Novel therapeutic options for a progressive fibrotic phenotype of sarcoidosis
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F21%3A73609286" target="_blank" >RIV/61989592:15110/21:73609286 - isvavai.cz</a>
Result on the web
<a href="http://www.pneumologie.cz/cislo/1972/5-2021/" target="_blank" >http://www.pneumologie.cz/cislo/1972/5-2021/</a>
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Nové možnosti terapie progredujícího fibrotizujícího fenotypu sarkoidózy
Original language description
Sarkoidóza je multisystémové granulomatózní onemocnění s mnohotvárnými klinickými a imunologickými projevy. K léčbě se přistupuje po individuálním posouzení rozsahu nemoci. Podle většiny doporučení nejsou léčeny plicní formy sarkoidózy u pacientů s lehkou (až středně těžkou) poruchou plicních funkcí bez klinických příznaků a doporučuje se pouze sledování. Léčeni jsou symptomatičtí pacienti (dušnost, kašel, bolesti na hrudníku) s postižením plicních funkcí a asymptomatičtí pacienti s těžkou poruchou plicních funkcí. Perorální kortikosteroidy zůstávají lékem první volby. Dalším lékem volby jsou antimalarika, methotrexát je obvykle využíván u rezistentních forem onemocnění, často v kombinaci s kortikoidy, u nichž pomáhá redukovat dávky nutné k dosažení léčebného efektu. Z léků blokujících účinek tumor nekrosis faktor–alfa (TNF-α) jsou u sarkoidózy zkoušeny infliximab a etanercept, které jsou zatím rezervovány pro léčbu refrakterních nebo chronických forem sarkoidózy. V rámci experimentální léčby jsou testovány také další inhibitory cytokinů a selektivní imunosupresiva, např. leflunomid, cyklosporin A, mykofenolát mofetil a tacrolimus. Novou možností léčby nemocných s progredujícím fibrotizujícím fenotypem sarkoidózy je antifibrotikum nintedanib v dávce 150 mg dvakrát denně. Nedávná studie INBUILD prokázala, že nintedanib zpomalí progresi onemocnění, což bylo potvrzeno zpomalením roční míry poklesu FVC o 57 % ve srovnání s placebem. Stanovení diagnózy progredujícího fibrotizujícího intersticiálního plicního procesu (PF-IPP) i léčebná indikace antifibrotické léčby patří do rukou multidisciplinárního týmu, který vyhodnotí výsledky provedených vyšetření a posoudí, zda má HRCT nález u pacienta charakter fibrotizujícího IPP a zda jsou naplněna kritéria progrese. Progrese onemocnění je hodnocena jako kompozitní ukazatel, zahrnující radiologická, fyziologická a klinická data. V současné době je možno léčbu nintedanibem indikovat pouze na paragraf 16, jelikož nemá zatím v České republice stanovenou úhradu. Uvádíme kazuistiku pacientky s progredujícím fibrotizujícím fenotypem sarkoidózy, u které byla indikována léčba nintedanibem.
Czech name
Nové možnosti terapie progredujícího fibrotizujícího fenotypu sarkoidózy
Czech description
Sarkoidóza je multisystémové granulomatózní onemocnění s mnohotvárnými klinickými a imunologickými projevy. K léčbě se přistupuje po individuálním posouzení rozsahu nemoci. Podle většiny doporučení nejsou léčeny plicní formy sarkoidózy u pacientů s lehkou (až středně těžkou) poruchou plicních funkcí bez klinických příznaků a doporučuje se pouze sledování. Léčeni jsou symptomatičtí pacienti (dušnost, kašel, bolesti na hrudníku) s postižením plicních funkcí a asymptomatičtí pacienti s těžkou poruchou plicních funkcí. Perorální kortikosteroidy zůstávají lékem první volby. Dalším lékem volby jsou antimalarika, methotrexát je obvykle využíván u rezistentních forem onemocnění, často v kombinaci s kortikoidy, u nichž pomáhá redukovat dávky nutné k dosažení léčebného efektu. Z léků blokujících účinek tumor nekrosis faktor–alfa (TNF-α) jsou u sarkoidózy zkoušeny infliximab a etanercept, které jsou zatím rezervovány pro léčbu refrakterních nebo chronických forem sarkoidózy. V rámci experimentální léčby jsou testovány také další inhibitory cytokinů a selektivní imunosupresiva, např. leflunomid, cyklosporin A, mykofenolát mofetil a tacrolimus. Novou možností léčby nemocných s progredujícím fibrotizujícím fenotypem sarkoidózy je antifibrotikum nintedanib v dávce 150 mg dvakrát denně. Nedávná studie INBUILD prokázala, že nintedanib zpomalí progresi onemocnění, což bylo potvrzeno zpomalením roční míry poklesu FVC o 57 % ve srovnání s placebem. Stanovení diagnózy progredujícího fibrotizujícího intersticiálního plicního procesu (PF-IPP) i léčebná indikace antifibrotické léčby patří do rukou multidisciplinárního týmu, který vyhodnotí výsledky provedených vyšetření a posoudí, zda má HRCT nález u pacienta charakter fibrotizujícího IPP a zda jsou naplněna kritéria progrese. Progrese onemocnění je hodnocena jako kompozitní ukazatel, zahrnující radiologická, fyziologická a klinická data. V současné době je možno léčbu nintedanibem indikovat pouze na paragraf 16, jelikož nemá zatím v České republice stanovenou úhradu. Uvádíme kazuistiku pacientky s progredujícím fibrotizujícím fenotypem sarkoidózy, u které byla indikována léčba nintedanibem.
Classification
Type
J<sub>ost</sub> - Miscellaneous article in a specialist periodical
CEP classification
—
OECD FORD branch
30203 - Respiratory systems
Result continuities
Project
—
Continuities
S - Specificky vyzkum na vysokych skolach
Others
Publication year
2021
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Studia Pneumologica et Phthiseologica
ISSN
1213-810X
e-ISSN
—
Volume of the periodical
81
Issue of the periodical within the volume
5
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
6
Pages from-to
191-196
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
—