Cold agglutinin disease - No response to glucocorticoids and rituximab, what treatment is best for the 3rd line of therapy? Case report and review of the literature
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F65269705%3A_____%2F13%3A%230002163" target="_blank" >RIV/65269705:_____/13:#0002163 - isvavai.cz</a>
Alternative codes found
RIV/00216224:14110/13:00065644
Result on the web
—
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Nemoc chladových aglutininů nereagující na léčbu glukokortikoidy a na léčbu rituximabem. Jaký postup zvolit pro III. linii léčby? Popis případu a přehled literatury
Original language description
Získané autoimunitní hemolytické anémie se dělí dle vlastností imunoglobulinů, které hemolýzu vyvolávají. Nejčastější jsou hemolytické anémie s tepelnými protilátkami. Ty se váží na erytrocyty a nastartují jejich destrukci v buňkách retikuloendotelovéhosystému. Jde tedy o extravaskulární hemolýzu. Nemoc chladových aglutininů se od klasické autoimunitní anémie s tepelnými protilátkami zásadně liší. Aglutinaci způsobují monoklonální protilátky, ve většině případů třídy IgM, zcela výjimečně IgG. Ty se v chladu váží na erytrocyty a způsobují jejich aglutinaci, a tím poruchu prokrvení částí těla s nižší teplotou. Vazba aglutininů iniciuje vazbu komplementu na erytrocyty. V teple se aglutininy uvolní, ale navázané části komplementu již způsobí hemolýzu, která je převážně intravaskulární. Uvolněný hemoglobin způsobuje hemoglobinurii. Popisujeme pacienta s touto nemocí. První příznaky nemoci, anémie + poruchy prokrvení akrálních částí těla, které v teple mizely, následované hemoglobinurií, ve
Czech name
Nemoc chladových aglutininů nereagující na léčbu glukokortikoidy a na léčbu rituximabem. Jaký postup zvolit pro III. linii léčby? Popis případu a přehled literatury
Czech description
Získané autoimunitní hemolytické anémie se dělí dle vlastností imunoglobulinů, které hemolýzu vyvolávají. Nejčastější jsou hemolytické anémie s tepelnými protilátkami. Ty se váží na erytrocyty a nastartují jejich destrukci v buňkách retikuloendotelovéhosystému. Jde tedy o extravaskulární hemolýzu. Nemoc chladových aglutininů se od klasické autoimunitní anémie s tepelnými protilátkami zásadně liší. Aglutinaci způsobují monoklonální protilátky, ve většině případů třídy IgM, zcela výjimečně IgG. Ty se v chladu váží na erytrocyty a způsobují jejich aglutinaci, a tím poruchu prokrvení částí těla s nižší teplotou. Vazba aglutininů iniciuje vazbu komplementu na erytrocyty. V teple se aglutininy uvolní, ale navázané části komplementu již způsobí hemolýzu, která je převážně intravaskulární. Uvolněný hemoglobin způsobuje hemoglobinurii. Popisujeme pacienta s touto nemocí. První příznaky nemoci, anémie + poruchy prokrvení akrálních částí těla, které v teple mizely, následované hemoglobinurií, ve
Classification
Type
J<sub>x</sub> - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)
CEP classification
FD - Oncology and haematology
OECD FORD branch
—
Result continuities
Project
Result was created during the realization of more than one project. More information in the Projects tab.
Continuities
P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)
Others
Publication year
2013
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Vnitřní lékařství
ISSN
0042-773X
e-ISSN
—
Volume of the periodical
59
Issue of the periodical within the volume
9
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
13
Pages from-to
828-840
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
—