Rosai-Dorfman-Destombes disease – histiocytic disorder with inflammatory manifestation
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F65269705%3A_____%2F22%3A00076251" target="_blank" >RIV/65269705:_____/22:00076251 - isvavai.cz</a>
Alternative codes found
RIV/00209805:_____/22:00079029
Result on the web
<a href="https://www.linkos.cz/files/klinicka-onkologie/507/6081.pdf" target="_blank" >https://www.linkos.cz/files/klinicka-onkologie/507/6081.pdf</a>
DOI - Digital Object Identifier
<a href="http://dx.doi.org/10.48095/ccko2022262" target="_blank" >10.48095/ccko2022262</a>
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Rosai-Dorfman-Destombesova choroba - histiocytární onemocnění se zánětlivými projevy
Original language description
Rosai-Dorfman-Destombesova choroba (Rosai-Dorfman-Destombes disease - RDD) je vzácné histiocytární onemocnění charakterizované akumulací aktivovaných histiocytů v ložisku choroby se zánětlivou reakcí. Ačkoliv imunofenotyp patologických buněk je znám, etiopatogeneze této nemoci není stále objasněna. Původně byla nemoc považována za reaktivní, v posledních letech byly identifikovány četné mutace provázející RDD: NRAS, KRAS, MAP2K1 a ARAF, což zase svědčí pro klonální (maligní) etiologii této nemoci. RDD je heterogenní onemocnění s velmi odlišnými klinickými průběhy. Izolované nodální či kožní postižení má podstatně lepší prognózu než případy s extranodálním postižením, které jsou spojené se závažnou morbiditou i mortalitou. Nemoc se vyskytuje izolovaně anebo v asociaci s maligními či autoimunitními chorobami. Terapie je odvislá od lokalizace choroby. Při nevelkém rozsahu nemoci se používá monoterapie glukokortikoidy. V případech pokročilejšího onemocnění je nutná intenzivní léčba. Ve starších publikacích byly popsány léčebné odpovědi po antimetabolitech, vinka alkaloidech a prednisonu, v novějších pak po kladribinu, příp. thalidomidu, lenalidomidu či sirolimu, ale také rituximabu. V několika případech byl prokázán efekt kobimetinibu.
Czech name
Rosai-Dorfman-Destombesova choroba - histiocytární onemocnění se zánětlivými projevy
Czech description
Rosai-Dorfman-Destombesova choroba (Rosai-Dorfman-Destombes disease - RDD) je vzácné histiocytární onemocnění charakterizované akumulací aktivovaných histiocytů v ložisku choroby se zánětlivou reakcí. Ačkoliv imunofenotyp patologických buněk je znám, etiopatogeneze této nemoci není stále objasněna. Původně byla nemoc považována za reaktivní, v posledních letech byly identifikovány četné mutace provázející RDD: NRAS, KRAS, MAP2K1 a ARAF, což zase svědčí pro klonální (maligní) etiologii této nemoci. RDD je heterogenní onemocnění s velmi odlišnými klinickými průběhy. Izolované nodální či kožní postižení má podstatně lepší prognózu než případy s extranodálním postižením, které jsou spojené se závažnou morbiditou i mortalitou. Nemoc se vyskytuje izolovaně anebo v asociaci s maligními či autoimunitními chorobami. Terapie je odvislá od lokalizace choroby. Při nevelkém rozsahu nemoci se používá monoterapie glukokortikoidy. V případech pokročilejšího onemocnění je nutná intenzivní léčba. Ve starších publikacích byly popsány léčebné odpovědi po antimetabolitech, vinka alkaloidech a prednisonu, v novějších pak po kladribinu, příp. thalidomidu, lenalidomidu či sirolimu, ale také rituximabu. V několika případech byl prokázán efekt kobimetinibu.
Classification
Type
J<sub>SC</sub> - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database
CEP classification
—
OECD FORD branch
30204 - Oncology
Result continuities
Project
—
Continuities
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Others
Publication year
2022
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Klinická Onkologie
ISSN
0862-495X
e-ISSN
1802-5307
Volume of the periodical
35
Issue of the periodical within the volume
4
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
9
Pages from-to
262-270
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
2-s2.0-85136269345