A sleepy newborn with severe hemophilia A
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F65269705%3A_____%2F22%3A00076584" target="_blank" >RIV/65269705:_____/22:00076584 - isvavai.cz</a>
Result on the web
<a href="https://www.pediatriepropraxi.cz/artkey/ped-202205-0007_spavy_novorozenec_s_tezkou_hemofilii_a.php" target="_blank" >https://www.pediatriepropraxi.cz/artkey/ped-202205-0007_spavy_novorozenec_s_tezkou_hemofilii_a.php</a>
DOI - Digital Object Identifier
<a href="http://dx.doi.org/10.36290/ped.2022.061" target="_blank" >10.36290/ped.2022.061</a>
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Spavý novorozenec s těžkou hemofilií A
Original language description
Hemofilie A je vzácné vrozené onemocnění krevního srážení vázané na X chromozom, charakterizované deficitem koagulačního faktoru VIII. Až u 3,5 až 4 % novorozených chlapců s hemofilií se může rozvinout intrakraniální krvácení. Intenzivní léčba tohoto krvácení pomocí substituce derivátu faktoru VIII může vést ke vzniku inhibitoru. Léčbou volby u pacientů s inhibitorem faktoru VIII je bispecifická monoklonální protilátka emicizumab. Prezentujeme kazuistiku chlapce s těžkou hemofilií A, s opožděným intrakraniálním krvácením vyžadujícím rozsáhlý neurochirurgický zákrok a intenzivní léčbou faktorem VIII, která vedla ke vzniku inhibitoru. I přes závažný klinický stav byla terapie úspěšná a chlapec je nyní navzdory rozsáhlému nálezu na magnetické rezonanci mozku bez alterace psychomotorického vývoje.
Czech name
Spavý novorozenec s těžkou hemofilií A
Czech description
Hemofilie A je vzácné vrozené onemocnění krevního srážení vázané na X chromozom, charakterizované deficitem koagulačního faktoru VIII. Až u 3,5 až 4 % novorozených chlapců s hemofilií se může rozvinout intrakraniální krvácení. Intenzivní léčba tohoto krvácení pomocí substituce derivátu faktoru VIII může vést ke vzniku inhibitoru. Léčbou volby u pacientů s inhibitorem faktoru VIII je bispecifická monoklonální protilátka emicizumab. Prezentujeme kazuistiku chlapce s těžkou hemofilií A, s opožděným intrakraniálním krvácením vyžadujícím rozsáhlý neurochirurgický zákrok a intenzivní léčbou faktorem VIII, která vedla ke vzniku inhibitoru. I přes závažný klinický stav byla terapie úspěšná a chlapec je nyní navzdory rozsáhlému nálezu na magnetické rezonanci mozku bez alterace psychomotorického vývoje.
Classification
Type
J<sub>SC</sub> - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database
CEP classification
—
OECD FORD branch
30209 - Paediatrics
Result continuities
Project
—
Continuities
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Others
Publication year
2022
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Pediatrie pro praxi
ISSN
1213-0494
e-ISSN
1803-5264
Volume of the periodical
23
Issue of the periodical within the volume
5
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
4
Pages from-to
344-347
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
2-s2.0-85143348772