Treatment of monoclonal gammopathy of renal significance with manifestations of Light Chain Deposition Disease (LCDD) in the transplanted kidney

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F65269705%3A_____%2F25%3A00081774" target="_blank" >RIV/65269705:_____/25:00081774 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00216224:14110/25:00143935

Result on the web

<a href="https://casopisvnitrnilekarstvi.cz/artkey/vnl-202501-0014_treatment-of-monoclonal-gammopathy-of-renal-significance-with-manifestations-of-light-chain-deposition-disease.php" target="_blank" >https://casopisvnitrnilekarstvi.cz/artkey/vnl-202501-0014_treatment-of-monoclonal-gammopathy-of-renal-significance-with-manifestations-of-light-chain-deposition-disease.php</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.36290/vnl.2025.011" target="_blank" >10.36290/vnl.2025.011</a>

Result language

čeština

Original language name

Léčba monoklonální gamapatie renálního významu s projevy choroby z ukládání lehkých řetězců (Light Chain Deposition Disease – LCDD) v transplantované ledvině. Popis případu a přehled literatury

Original language description

Postižení ledvin v rámci Light Chain Depositon Disease (LCDD) je velmi vzácně diagnostikovanou jednotkou. Popisujeme případ, kdy tato diagnóza byla morfologicky stanovena až v biopsii transplantované ledviny a retrospektivně byla dohledána i v předchozí biopsii ledvin, kde však změny nebyly správně klasifikovány. Biopsie transplantované ledviny byla provedena pro postupně se horšící funkce štěpu. Následné vyšetření, cílené na monoklonální gamapatii, prokázalo zvýšenou sérovou koncentraci volných lehkých řetězců kappa (free light chain - FLC) s maximální hodnotou FLC kappa 226 mg/l a FLC lambda jen 6 mg/l. Poměr FLC kappa / FLC lambda byl jasně patologický, 37 (normalní rozmezí 0,26-1,65). Imunofixační elektroforéza séra a moče byla opakovaně negativní. Cytologické vyšetření kostní dřeně popsalo 8 % patologických plazmatických buněk. Flow-cytometrické vyšetření kostní dřeně prokázalo 0,7 % plazmocytů ze všech jaderných buněk kostní dřeně. Tyto plazmocyty byly ve 100 % klonální, abnormálního fenotypu kappa+. Diagnóza byla uzavřena jako nemaligní gamapatie typu &quot;monoklonální gamapatie renálního významu&quot; s poškozením ledvin v morfologické formě odpovídající LCDD. Pro léčbu byla zvolena kombinace daratumumabu, bortezomibu, cyklofosfamidu a dexametazonu. Současně pacientka dostávala imunosupresivní léčbu nutnou k zachování funkce transplantované ledviny. Sérová hladina volných lehkých řetězců kappa v průběhu prvních dvou měsíců léčby poklesla pod dolní hranici normy.LCDD je jednou z mnoha forem poškození ledvin, k němuž může dojít při nemaligních gamapatiích. Proto by vyšetření FLC mělo být provedeno vždy v rámci diferenciální diagnostiky každého renálního selhání. Pro poškození ledvin monoklonálním imunoglobulinem byla akceptována klasifikace vytvořená mezinárodní skupinou The International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group. Morfology, hodnoticí biopsie ledvin, je vhodné informovat o případné přítomnosti patologické koncentrace FLC anebo M-Ig, aby mohli tímto směrem zaměřit diagnostiku, jinak tyto vzácné formy poškození ledvin mohou zůstat nerozpoznané.

Czech name

Léčba monoklonální gamapatie renálního významu s projevy choroby z ukládání lehkých řetězců (Light Chain Deposition Disease – LCDD) v transplantované ledvině. Popis případu a přehled literatury

Czech description

Postižení ledvin v rámci Light Chain Depositon Disease (LCDD) je velmi vzácně diagnostikovanou jednotkou. Popisujeme případ, kdy tato diagnóza byla morfologicky stanovena až v biopsii transplantované ledviny a retrospektivně byla dohledána i v předchozí biopsii ledvin, kde však změny nebyly správně klasifikovány. Biopsie transplantované ledviny byla provedena pro postupně se horšící funkce štěpu. Následné vyšetření, cílené na monoklonální gamapatii, prokázalo zvýšenou sérovou koncentraci volných lehkých řetězců kappa (free light chain - FLC) s maximální hodnotou FLC kappa 226 mg/l a FLC lambda jen 6 mg/l. Poměr FLC kappa / FLC lambda byl jasně patologický, 37 (normalní rozmezí 0,26-1,65). Imunofixační elektroforéza séra a moče byla opakovaně negativní. Cytologické vyšetření kostní dřeně popsalo 8 % patologických plazmatických buněk. Flow-cytometrické vyšetření kostní dřeně prokázalo 0,7 % plazmocytů ze všech jaderných buněk kostní dřeně. Tyto plazmocyty byly ve 100 % klonální, abnormálního fenotypu kappa+. Diagnóza byla uzavřena jako nemaligní gamapatie typu &quot;monoklonální gamapatie renálního významu&quot; s poškozením ledvin v morfologické formě odpovídající LCDD. Pro léčbu byla zvolena kombinace daratumumabu, bortezomibu, cyklofosfamidu a dexametazonu. Současně pacientka dostávala imunosupresivní léčbu nutnou k zachování funkce transplantované ledviny. Sérová hladina volných lehkých řetězců kappa v průběhu prvních dvou měsíců léčby poklesla pod dolní hranici normy.LCDD je jednou z mnoha forem poškození ledvin, k němuž může dojít při nemaligních gamapatiích. Proto by vyšetření FLC mělo být provedeno vždy v rámci diferenciální diagnostiky každého renálního selhání. Pro poškození ledvin monoklonálním imunoglobulinem byla akceptována klasifikace vytvořená mezinárodní skupinou The International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group. Morfology, hodnoticí biopsie ledvin, je vhodné informovat o případné přítomnosti patologické koncentrace FLC anebo M-Ig, aby mohli tímto směrem zaměřit diagnostiku, jinak tyto vzácné formy poškození ledvin mohou zůstat nerozpoznané.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30205 - Hematology

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2025

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

1801-7592

Volume of the periodical

71

Issue of the periodical within the volume

1

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

11

Pages from-to

"E14"-"E24"

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-85218993342