Structure/function study of coproporphyrinogen oxidase, enzyme causing hereditary coproporphyria
Public support
Provider
Czech Science Foundation
Programme
Standard projects
Call for proposals
—
Main participants
Univerzita Karlova / 1. lékařská fakulta
Contest type
VS - Public tender
Contract ID
—
Alternative language
Project name in Czech
Strukturálně - funkční studie koproporfyrinogen oxidásy, enzymu zapřičiňujícího hereditární koproporfyrii
Annotation in Czech
Hem hraje nezastupitelnou úlohu v savčí fyziologii tím, že je nedílnou součástí hemoproteinů, které se účastní přenosu kyslíku, tvorby buněčné energie, produkce oxidu dusnatého a metabolismu xenobiotik. Enzym poproporfyrinogen oxidáza (CPX) katalyzuje šestý krok v osmostupňové sysntéze hemu. V navrhovaném projektu budeme studovat strukturálně funkční vztahy normální a mutované CPX. Plánujeme expresi mutantní CPX tak, jak se vyskytuje u nemocných společně s mutantními formami získanými cílenou mutagenezi. Tento přístup nám umožní studium molekulární patologie hereditární koproporfyrie (HK), onemocnění, které se může projevit život ohrožujícími akutními atakami a parézou, agonizující abdominální bolestí a psychickými změnami v důsledku vychýlensyntézy porfyrinů, předchůdců hemu. Strukturálně funkční aspekty CPX budou sledovány řadou biochemicko/biofyzikálních metod a získané výsledky poslouží k vytvoření modelu struktury CPX. V neposlední řadě se pokusíme krystalizovat normální i mutovanou CPX
Scientific branches
R&D category
—
CEP classification - main branch
FB - Endocrinology, diabetology, metabolism, nutrition
CEP - secondary branch
—
CEP - another secondary branch
—
OECD FORD - equivalent branches <br>(according to the <a href="http://www.vyzkum.cz/storage/att/E6EF7938F0E854BAE520AC119FB22E8D/Prevodnik_oboru_Frascati.pdf">converter</a>)
30202 - Endocrinology and metabolism (including diabetes, hormones)
Completed project evaluation
Provider evaluation
V - Vynikající výsledky projektu (s mezinárodním významem atd.)
Project results evaluation
Grantový projekt "Strukturálně funkční studie koproporfyrinogen oxidázy, enzymu zapříčiňujícího hereditární koproporfyrii" je založen na molekulárně biologickém studiu mechanizmů, které vedou k fenotypickému projevu hereditární koproporfyrie (HK). Moleku
Solution timeline
Realization period - beginning
Jan 1, 1999
Realization period - end
Jan 1, 2001
Project status
U - Finished project
Latest support payment
—
Data delivery to CEP
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data delivery code
CEP/2002/GA0/GA02GA/U/N/7:3
Data delivery date
Apr 1, 2003
Finance
Total approved costs
2,944 thou. CZK
Public financial support
2,944 thou. CZK
Other public sources
0 thou. CZK
Non public and foreign sources
0 thou. CZK