Transthyretin cardiomyopathy – an important cause of heart failure with novel opportunities of diagnostics and treatment

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023001%3A_____%2F19%3A00078210" target="_blank" >RIV/00023001:_____/19:00078210 - isvavai.cz</a>

Result on the web

<a href="https://www.internimedicina.cz/artkey/int-201902-0004_transthyretinova_kardiomyopatie_8211_vyznamna_pricina_srdecniho_selhani_s_novymi_moznostmi_diagnostiky_a_lec.php" target="_blank" >https://www.internimedicina.cz/artkey/int-201902-0004_transthyretinova_kardiomyopatie_8211_vyznamna_pricina_srdecniho_selhani_s_novymi_moznostmi_diagnostiky_a_lec.php</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Transthyretinová kardiomyopatie - významná příčina srdečního selhání s novými možnostmi diagnostiky a léčby

Original language description

Kardiomyopatie způsobená transthyretinovou amyloidózou (ATTR‑CM) se v podmínkách České republiky vyskytuje převážně jako získané onemocnění (tzv. senilní forma). Postihuje nejčastěji muže ve věku nad 70 let a vede k srdečnímu selhání se zachovalou ejekční frakcí (HFPEF), které může být provázeno fibrilací síní a atrioventrikulárními blokádami. Mezi nekardiální manifestace patří syndrom karpálních tunelů a periferní neuropatie. ATTR‑CM lze nejčastěji zachytit mezi pacienty s HFPEF a výrazně ztluštělou stěnou levé komory, která kontrastuje s absencí voltážových kritérií hypertrofie v EKG. Při echokardiografii suspekci na srdeční amyloidózu vzbuzují také porucha longitudinální kontrakce levé komory, granulární struktura myokardu, přítomnost perikardiálního výpotku a dále ztluštění volné stěny pravé komory a síňového septa. Od jiných příčin hypertrofie levé komory lze ATTR‑CM s vysokou senzitivitou a specificitou odlišit pomocí scintigrafie s 99m‑TcDPD. Nezbytnou součástí diagnostického procesu je vyloučení monoklonální gamapatie pomocí vyšetření volných řetězců kappa a lambda v séru a imunoelektroforézy séra a moči. Recentně byly publikovány příznivé výsledky studie ATTR‑ACT se stabilizátorem transthyretinu tafamidisem, které prokázaly snížení mortality a morbidity pacientů s ATTR‑CM v léčené skupině. Na Klinice kardiologie IKEM jsme vytvořili specializovanou ambulanci, kam je možné nemocné s podezřením na srdeční amyloidózu referovat k další diagnostice a léčbě.

Czech name

Transthyretinová kardiomyopatie - významná příčina srdečního selhání s novými možnostmi diagnostiky a léčby

Czech description

Kardiomyopatie způsobená transthyretinovou amyloidózou (ATTR‑CM) se v podmínkách České republiky vyskytuje převážně jako získané onemocnění (tzv. senilní forma). Postihuje nejčastěji muže ve věku nad 70 let a vede k srdečnímu selhání se zachovalou ejekční frakcí (HFPEF), které může být provázeno fibrilací síní a atrioventrikulárními blokádami. Mezi nekardiální manifestace patří syndrom karpálních tunelů a periferní neuropatie. ATTR‑CM lze nejčastěji zachytit mezi pacienty s HFPEF a výrazně ztluštělou stěnou levé komory, která kontrastuje s absencí voltážových kritérií hypertrofie v EKG. Při echokardiografii suspekci na srdeční amyloidózu vzbuzují také porucha longitudinální kontrakce levé komory, granulární struktura myokardu, přítomnost perikardiálního výpotku a dále ztluštění volné stěny pravé komory a síňového septa. Od jiných příčin hypertrofie levé komory lze ATTR‑CM s vysokou senzitivitou a specificitou odlišit pomocí scintigrafie s 99m‑TcDPD. Nezbytnou součástí diagnostického procesu je vyloučení monoklonální gamapatie pomocí vyšetření volných řetězců kappa a lambda v séru a imunoelektroforézy séra a moči. Recentně byly publikovány příznivé výsledky studie ATTR‑ACT se stabilizátorem transthyretinu tafamidisem, které prokázaly snížení mortality a morbidity pacientů s ATTR‑CM v léčené skupině. Na Klinice kardiologie IKEM jsme vytvořili specializovanou ambulanci, kam je možné nemocné s podezřením na srdeční amyloidózu referovat k další diagnostice a léčbě.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30201 - Cardiac and Cardiovascular systems

Project

<a href="/en/project/NV15-27682A" target="_blank" >NV15-27682A: Next generation sequencing for early diagnosis and individualized treatment of dilated cardiomyopathy and related forms of cardiomyopathy</a><br>

Continuities

P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)<br>I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2019

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Interní medicína pro praxi

ISSN

1212-7299

e-ISSN

—

Volume of the periodical

21

Issue of the periodical within the volume

2

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

4

Pages from-to

88-91

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-85088611588