TTR cardiac amyloidosis in the Czech Republic – current situation and experience so far

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023001%3A_____%2F24%3A00085097" target="_blank" >RIV/00023001:_____/24:00085097 - isvavai.cz</a>

Result on the web

<a href="https://www.casopisvnitrnilekarstvi.cz/pdfs/vnl/2024/89/01.pdf" target="_blank" >https://www.casopisvnitrnilekarstvi.cz/pdfs/vnl/2024/89/01.pdf</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

TTR srdeční amyloidóza v České republice - současná situace a dosavadní zkušenosti

Original language description

Transthyretinová (TTR) amyloidóza (ATTR) je onemocnění, které zaznamenalo významnou změnu terapeutických možností,a je proto potřebná jeho správná diagnostika. Z dřívějšího vzácného neléčitelného stavu se dnes stala poddiagnostikovanáchoroba s možností specifické léčby tafamidisem. S postupující osvětou se ukazuje, že v ČR převažuje srdeční TTR amyloidóza nad AL amyloidózou. Také je zde výrazně častější divoký typ (wild type) amyloidové TTR kardiomyopatie (ATTR-CM),zatímco hereditární forma představuje spíše sporadické nálezy. Pacientů s ATTR-CM je v ČR zřejmě více, než bylo dosuddiagnostikováno, a je potřebný jejich záchyt a selekce před odesláním do jednoho ze čtyř centrer pro diagnostiku a léčbusrdečních amyloidóz v ČR. Brzy budou publikovány výsledky úspěšného projektu České kardiologické společnosti prozvýšení záchytu ATTR-CM a zlepšení cesty pacienta k diagnóze tohoto onemocnění. Také díky němu je většina pacientůs ATTR-CM u nás dnes diagnostikována ve třídě NYHA I/II. Sympozium společnosti Pfizer na XXXII. výročním sjezdu Českékardiologické společnosti v květnu 2024, kterému předsedal prof. MUDr. Jan Krejčí, Ph.D. (FN USA, Brno), přineslo přednáškyvěnované algoritmu diagnostiky ATTR-CM a jejím úskalím, postupu referování pacientů se suspektní ATTR-CM do centeri kazuistiky pacientů upomínající na záchyt varovných známek (tzv. red flags) tohoto střádavého onemocnění. Specifickáléčba ATTR tafamidisem je dnes hrazena jako centrová péče u pacientů s divokým typem ATTR se srdečním selháním třídyNYHA I/II bez ohledu na věk po splnění dalších úhradových kritérií.

Czech name

TTR srdeční amyloidóza v České republice - současná situace a dosavadní zkušenosti

Czech description

Transthyretinová (TTR) amyloidóza (ATTR) je onemocnění, které zaznamenalo významnou změnu terapeutických možností,a je proto potřebná jeho správná diagnostika. Z dřívějšího vzácného neléčitelného stavu se dnes stala poddiagnostikovanáchoroba s možností specifické léčby tafamidisem. S postupující osvětou se ukazuje, že v ČR převažuje srdeční TTR amyloidóza nad AL amyloidózou. Také je zde výrazně častější divoký typ (wild type) amyloidové TTR kardiomyopatie (ATTR-CM),zatímco hereditární forma představuje spíše sporadické nálezy. Pacientů s ATTR-CM je v ČR zřejmě více, než bylo dosuddiagnostikováno, a je potřebný jejich záchyt a selekce před odesláním do jednoho ze čtyř centrer pro diagnostiku a léčbusrdečních amyloidóz v ČR. Brzy budou publikovány výsledky úspěšného projektu České kardiologické společnosti prozvýšení záchytu ATTR-CM a zlepšení cesty pacienta k diagnóze tohoto onemocnění. Také díky němu je většina pacientůs ATTR-CM u nás dnes diagnostikována ve třídě NYHA I/II. Sympozium společnosti Pfizer na XXXII. výročním sjezdu Českékardiologické společnosti v květnu 2024, kterému předsedal prof. MUDr. Jan Krejčí, Ph.D. (FN USA, Brno), přineslo přednáškyvěnované algoritmu diagnostiky ATTR-CM a jejím úskalím, postupu referování pacientů se suspektní ATTR-CM do centeri kazuistiky pacientů upomínající na záchyt varovných známek (tzv. red flags) tohoto střádavého onemocnění. Specifickáléčba ATTR tafamidisem je dnes hrazena jako centrová péče u pacientů s divokým typem ATTR se srdečním selháním třídyNYHA I/II bez ohledu na věk po splnění dalších úhradových kritérií.

Type

J_ost - Miscellaneous article in a specialist periodical

CEP classification

—

OECD FORD branch

30201 - Cardiac and Cardiovascular systems

Project

—

Continuities

N - Vyzkumna aktivita podporovana z neverejnych zdroju

Publication year

2024

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

1801-7592

Volume of the periodical

70

Issue of the periodical within the volume

Suppl. B

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

3

Pages from-to

14-16

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—