Congenital extrahepatic portosystemic shunt (Abernethy malformation) complicated by the development of multiple hepatocellular carcinoma - description of two cases

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023001%3A_____%2F25%3A00085832" target="_blank" >RIV/00023001:_____/25:00085832 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00216208:11120/25:43928830

Result on the web

<a href="https://www.csgh.info/uploads/pdf/11653_cs.pdf" target="_blank" >https://www.csgh.info/uploads/pdf/11653_cs.pdf</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.48095/ccgh2025247" target="_blank" >10.48095/ccgh2025247</a>

Result language

čeština

Original language name

Kongenitální extrahepatální portosystémový shunt (Abernethyho malformace) komplikovaný rozvojem mnohočetného hepatocelulárního karcinomu - popis dvou případů

Original language description

Úvod: Kongenitální extrahepatální portosystémový shunt (CEPS; Abernethyho malformace) může být komplikován rozvojem jaterníencefalopatie, plicní hypertenze nebo hepatocelulárního karcinomu (HCC). Prezentujeme případy dvou pacientů s mnohočetným HCC a současnýmCEPS. Popis případů: Dívka, 17 let, s mohutným portokaválním shuntem byla odeslaná na naše pracoviště pro progredující mnohočetná ložiskajater charakteru FNH/ adenomů dle MR. Cílená bio psie jednoho z ložisek prokázala hepatocelulární adenom s rizikovými histologickými znaky,nález byl chirurgicky neřešitelný a pacientka byla indikována k transplantaci jater (LT). V průběhu nekomplikované LT byl zrušen portokaválníshunt. V explantátu jater byly přítomny mnohočetné adenomy jater, ně kte ré již s transformací do dobře diferencovaného HCC. Pacientka je2,5 roku po LT s dobrou funkcí štěpu, bez recidivy HCC. Muž, 62 let, s mohutným portosystémovým shuntem mezi vena mesenterica superiora vena cava inferior a anamnézou jedné epizody jaterní encefalopatie byl odeslán na naše pracoviště pro CT nález dvou ložisek jater charakteruHCC v terénu pokročilé fibrózy jater (F3 dle elastografie). MR prokázala celkem šest ložisek jater velikosti do 25 mm charakteru HCC, AFP bylo496 µg/ l. Nález překračoval indikační kritéria IKEM k LT pro HCC a pacient byl indikován k onkologické terapii. Závěr: Abernethyho malformace jespojena se zvýšeným rizikem rozvoje benigních (adenomy) a maligních tumorů (HCC) jater, pečlivá surveillance pacientů je nezbytná.

Czech name

Kongenitální extrahepatální portosystémový shunt (Abernethyho malformace) komplikovaný rozvojem mnohočetného hepatocelulárního karcinomu - popis dvou případů

Czech description

Úvod: Kongenitální extrahepatální portosystémový shunt (CEPS; Abernethyho malformace) může být komplikován rozvojem jaterníencefalopatie, plicní hypertenze nebo hepatocelulárního karcinomu (HCC). Prezentujeme případy dvou pacientů s mnohočetným HCC a současnýmCEPS. Popis případů: Dívka, 17 let, s mohutným portokaválním shuntem byla odeslaná na naše pracoviště pro progredující mnohočetná ložiskajater charakteru FNH/ adenomů dle MR. Cílená bio psie jednoho z ložisek prokázala hepatocelulární adenom s rizikovými histologickými znaky,nález byl chirurgicky neřešitelný a pacientka byla indikována k transplantaci jater (LT). V průběhu nekomplikované LT byl zrušen portokaválníshunt. V explantátu jater byly přítomny mnohočetné adenomy jater, ně kte ré již s transformací do dobře diferencovaného HCC. Pacientka je2,5 roku po LT s dobrou funkcí štěpu, bez recidivy HCC. Muž, 62 let, s mohutným portosystémovým shuntem mezi vena mesenterica superiora vena cava inferior a anamnézou jedné epizody jaterní encefalopatie byl odeslán na naše pracoviště pro CT nález dvou ložisek jater charakteruHCC v terénu pokročilé fibrózy jater (F3 dle elastografie). MR prokázala celkem šest ložisek jater velikosti do 25 mm charakteru HCC, AFP bylo496 µg/ l. Nález překračoval indikační kritéria IKEM k LT pro HCC a pacient byl indikován k onkologické terapii. Závěr: Abernethyho malformace jespojena se zvýšeným rizikem rozvoje benigních (adenomy) a maligních tumorů (HCC) jater, pečlivá surveillance pacientů je nezbytná.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30219 - Gastroenterology and hepatology

Project

—

Continuities

N - Vyzkumna aktivita podporovana z neverejnych zdroju

Publication year

2025

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Gastroenterologie a hepatologie

ISSN

1804-7874

e-ISSN

1804-803X

Volume of the periodical

78

Issue of the periodical within the volume

4

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

7

Pages from-to

247-253

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-105016100455