Acquired haemophilia A a rare complication of primary Sjögren’s syndrome. Case reports and a literature review.
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023728%3A_____%2F18%3AN0000095" target="_blank" >RIV/00023728:_____/18:N0000095 - isvavai.cz</a>
Result on the web
<a href="http://www.medvik.cz/link/bmc18034482" target="_blank" >http://www.medvik.cz/link/bmc18034482</a>
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Získaná hemofilie typu A - vzácná komplikace primárního Sjögrenova syndromu: kazuistiky a literární přehled
Original language description
Dva případy závažného krvácivého stavu u 65letého muže a 70leté ženy s diagnózou primárního Sjögrenova syndromu (SjS). Sjögrenův syndrom je systémové autoimunitní onemocnění postihující žlázy s vnější sekrecí, ale může se projevit dalšími, i systémovými, příznaky. Krvácivý stav u těchto pacientů byl podmíněn sníženou funkcí prokoagulačního faktoru VIII (FVIII) způsobenou přítomností inhibičních autoprotilátek (inhibitoru) FVIII–akutní získanou hemofilií typu A (AHA). Vzhledem k závažnosti projevů AHA je nutné rychlé stanovení diagnózy a včasné zahájení terapie. Léčba spočívá v řešení krvácivého stavu a eradikaci inhibitoru pomocí imunosuprese
Czech name
Získaná hemofilie typu A - vzácná komplikace primárního Sjögrenova syndromu: kazuistiky a literární přehled
Czech description
Dva případy závažného krvácivého stavu u 65letého muže a 70leté ženy s diagnózou primárního Sjögrenova syndromu (SjS). Sjögrenův syndrom je systémové autoimunitní onemocnění postihující žlázy s vnější sekrecí, ale může se projevit dalšími, i systémovými, příznaky. Krvácivý stav u těchto pacientů byl podmíněn sníženou funkcí prokoagulačního faktoru VIII (FVIII) způsobenou přítomností inhibičních autoprotilátek (inhibitoru) FVIII–akutní získanou hemofilií typu A (AHA). Vzhledem k závažnosti projevů AHA je nutné rychlé stanovení diagnózy a včasné zahájení terapie. Léčba spočívá v řešení krvácivého stavu a eradikaci inhibitoru pomocí imunosuprese
Classification
Type
J<sub>ost</sub> - Miscellaneous article in a specialist periodical
CEP classification
—
OECD FORD branch
30226 - Rheumatology
Result continuities
Project
—
Continuities
Z - Vyzkumny zamer (s odkazem do CEZ)<br>I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Others
Publication year
2018
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Česká revmatologie
ISSN
1210-7905
e-ISSN
1805-4463
Volume of the periodical
26
Issue of the periodical within the volume
2
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
7
Pages from-to
64-70
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
—