Complicated course of systemic lupus erythematosus

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023728%3A_____%2F23%3AN0000046" target="_blank" >RIV/00023728:_____/23:N0000046 - isvavai.cz</a>

Result on the web

<a href="https://www.medvik.cz/link/MED00010985" target="_blank" >https://www.medvik.cz/link/MED00010985</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Komplikovaný průběh systémového lupus erythematodes

Original language description

Systémový lupus erythematodes (SLE) je autoimunitni zánětlivé onemocnění charakterizované řadou variabilních projevů a častým multiorgánovým po­stižením, vyskytující se dominantně u žen ve fertilním věku. Klinický obraz je velmi pestrý, od nezávazných kožně-kloubních forem až po těžký, život ohrožující průběh se závažným orgánovým postižením. Uvedená kazuistika představuje pacientku s více než dvacetiletým trváním nemoci. V úvodu ma­nifestace onemocnění dominovaly zejména laboratorní změny a příznaky imitující infekční onemocnění; orgánové postižení prokázáno zpočátku nebylo, proto byla zahájena terapie glukokortikoidy a antimalariky. V průběhu let však bohužel došlo k rozvoji řady orgánových afekcí i komplikací spojených se základním onemocněním. Několik let od stanovení diagnózy dominovalo kožně-kloubní postižení s Jaccoudovou artropatií, těžkou osteoporózou, ná­sledně se přidaly recidivující infekce měkkých tkání a sekundární Sjógrenův syndrom. K výraznému zhoršení stavu došlo zejména po verifikaci lupusové nefritidy a zahájení terapie cyklofosfamidem, v průběhu níž pacientka trpěla závažnými infekčními komplikacemi. Dosud nejzávažnější bylo však rozsáhlé subarachnoidální krvácení s původně velmi nejistou prognózou, nejspíše vyvolané dlouhodobou antikoagulační terapií podávanou pro sekundární anti- fosfolipidový syndrom. I přes značné komplikace zahrnující sekundární meningitidu a rozsáhlé postižení od kmene až po oblast O s parézou až ptegií dolních končetin se podařilo stav pacientky stabilizovat a následně zahájit intenzivní rehabilitaci. V současné chvíli je stav pacientky z neurologického pohledu zlepšený, nadále však perzistovaly recidivující infekce a významné změny v krevním obrazu (leukopenie, mikrocytární anemie). S přihlédnutím k extrémní rizikovosti pacientky byla tedy zvolena opatrná léčebná strategie v podobě terapie belimumabem, redukovanou dávkou mykofe- nolátu mofetilu, hydroxychlorochinu a dlouhodobě vyšších dávek glukokortikoidů. Pacientka je nyní stabilizována, na současné terapii udává zlepšení celkového stavu. Cílem kazuistiky je poukázat na široké spektrum možných komplikací systémového lupus erythematodes a nezbytnou úlohu multioborové spolupráce.

Czech name

Komplikovaný průběh systémového lupus erythematodes

Czech description

—

Type

J_ost - Miscellaneous article in a specialist periodical

CEP classification

—

OECD FORD branch

30226 - Rheumatology

Project

—

Continuities

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Publication year

2023

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Česká revmatologie

ISSN

1210-7905

e-ISSN

1805-4463

Volume of the periodical

31

Issue of the periodical within the volume

2

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

6

Pages from-to

98-103

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—