Overlap of the symptoms of thrombotic thrombocytopenic purpura and antiphospholipid syndrome in a patient with juvenile systemic lupus erythematosus - case report
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11150%2F17%3A10372925" target="_blank" >RIV/00216208:11150/17:10372925 - isvavai.cz</a>
Alternative codes found
RIV/00179906:_____/17:10372925
Result on the web
<a href="http://www.prolekare.cz/ceska-revmatologie-clanek/linkout-62996" target="_blank" >http://www.prolekare.cz/ceska-revmatologie-clanek/linkout-62996</a>
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Překryv projevů trombotické trombocytopenické purpury a antifosfolipidového syndromu u pacientky s juvenilním systémovým lupus erythematodes
Original language description
Trombocytopenie doprovázená trombózami je u pacientů se systémovým lupus erythematodes často pozorovaným jevem. Podstata může spočívat v asociaci s častějším sekundárním antifosfolipidovým syndromem charakterizovaným přítomností antifosfolipidových protilátek a trombóz, nebo v přidružené trombotické trombocytopenické purpuře spojené s nedostatečnou aktivitou proteázy ADAMTS13 (A Disintegrin-like And Metalloproteinase with Thrombospondin type 1 motif 13). V našem článku demonstrujeme případ čtrnáctileté dívky, bez závažnějšího předchorobí, která byla hospitalizována pro cévní mozkovou příhodu provázenou těžkou trombocytopenií a mikroangiopatickou hemolytickou anémií. Stav byl vyhodnocen jako trombotická trombocytopenická purpura a pacientka byla léčena výměnnými plazmaferézami, glukokortikoidy, posléze antikoagulační a antiagregační léčbou. Za 6 týdnů od počátku onemocnění, po deeskalaci dávky glukokortikoidů, došlo k relapsu trombocytopenie. Byly zahájeny další plazmaferézy a současně byl úspěšně podán rituximab. Na základě dalšího vývoje onemocnění, zobrazovacích a laboratorních vyšetření lze připustit, že se nejspíše jednalo o souběh trombotické trombocytopenické purpury a antifosfolipidového syndromu. Klinický obraz byl později doplněn o manifestaci systémového lupus erythematodes. Jsou diskutovány patogeneze a současný výskyt těchto tří chorob.
Czech name
Překryv projevů trombotické trombocytopenické purpury a antifosfolipidového syndromu u pacientky s juvenilním systémovým lupus erythematodes
Czech description
Trombocytopenie doprovázená trombózami je u pacientů se systémovým lupus erythematodes často pozorovaným jevem. Podstata může spočívat v asociaci s častějším sekundárním antifosfolipidovým syndromem charakterizovaným přítomností antifosfolipidových protilátek a trombóz, nebo v přidružené trombotické trombocytopenické purpuře spojené s nedostatečnou aktivitou proteázy ADAMTS13 (A Disintegrin-like And Metalloproteinase with Thrombospondin type 1 motif 13). V našem článku demonstrujeme případ čtrnáctileté dívky, bez závažnějšího předchorobí, která byla hospitalizována pro cévní mozkovou příhodu provázenou těžkou trombocytopenií a mikroangiopatickou hemolytickou anémií. Stav byl vyhodnocen jako trombotická trombocytopenická purpura a pacientka byla léčena výměnnými plazmaferézami, glukokortikoidy, posléze antikoagulační a antiagregační léčbou. Za 6 týdnů od počátku onemocnění, po deeskalaci dávky glukokortikoidů, došlo k relapsu trombocytopenie. Byly zahájeny další plazmaferézy a současně byl úspěšně podán rituximab. Na základě dalšího vývoje onemocnění, zobrazovacích a laboratorních vyšetření lze připustit, že se nejspíše jednalo o souběh trombotické trombocytopenické purpury a antifosfolipidového syndromu. Klinický obraz byl později doplněn o manifestaci systémového lupus erythematodes. Jsou diskutovány patogeneze a současný výskyt těchto tří chorob.
Classification
Type
J<sub>SC</sub> - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database
CEP classification
—
OECD FORD branch
30226 - Rheumatology
Result continuities
Project
—
Continuities
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Others
Publication year
2017
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Česká revmatologie
ISSN
1210-7905
e-ISSN
—
Volume of the periodical
25
Issue of the periodical within the volume
4
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
8
Pages from-to
190-197
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
2-s2.0-85045637787