Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023736%3A_____%2F18%3A00012454" target="_blank" >RIV/00023736:_____/18:00012454 - isvavai.cz</a>
Result on the web
<a href="https://www.farmakoterapie.cz/c5828/paroxysmalni-nocni-hemoglobinurie" target="_blank" >https://www.farmakoterapie.cz/c5828/paroxysmalni-nocni-hemoglobinurie</a>
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Paroxysmální noční hemoglobinurie
Original language description
Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) je vzácné onemocnění kmenové krvetvorné buňky vznikající na podkladě mutace genu PIG-A. V důsledku mutace je porušena syntéza glykosylfosfatidylinositolu a na povrchu buněk chybí proteiny CD55 a CD59, které za normálních okolností ochraňují krevní elementy před působením aktivovaného komplementu. Deficit těchto inhibitorů komplementu má za následek intravaskulární hemolýzu způsobenou aktivovaným komplementem s rozvojem anemie a klinických známek anemického syndromu.
Czech name
Paroxysmální noční hemoglobinurie
Czech description
Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) je vzácné onemocnění kmenové krvetvorné buňky vznikající na podkladě mutace genu PIG-A. V důsledku mutace je porušena syntéza glykosylfosfatidylinositolu a na povrchu buněk chybí proteiny CD55 a CD59, které za normálních okolností ochraňují krevní elementy před působením aktivovaného komplementu. Deficit těchto inhibitorů komplementu má za následek intravaskulární hemolýzu způsobenou aktivovaným komplementem s rozvojem anemie a klinických známek anemického syndromu.
Classification
Type
J<sub>ost</sub> - Miscellaneous article in a specialist periodical
CEP classification
—
OECD FORD branch
30205 - Hematology
Result continuities
Project
—
Continuities
V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju
Others
Publication year
2018
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Farmakoterapie
ISSN
1801-7509
e-ISSN
—
Volume of the periodical
14
Issue of the periodical within the volume
3
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
9
Pages from-to
421-428
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
—