The role of mitochondria in pathogenesis of Huntington's disease
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064165%3A_____%2F16%3A10323491" target="_blank" >RIV/00064165:_____/16:10323491 - isvavai.cz</a>
Alternative codes found
RIV/00216208:11110/16:10323491
Result on the web
<a href="http://www.cskb.cz/res/file/KBM-pdf/2016/2016-1/KBM-1-2016-Hansikova-27.pdf" target="_blank" >http://www.cskb.cz/res/file/KBM-pdf/2016/2016-1/KBM-1-2016-Hansikova-27.pdf</a>
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Úloha mitochondrií v patogenezi Huntingtonovy choroby
Original language description
Huntingtonova choroba (HD) je dědičné neurodegenerativní onemocnění způsobené prodloužením úseku CAG repetic v důsledku zvýšeného počtu jejich opakování v prvním exonu genu pro huntingtin (Htt), které vede ke změně funkce proteinu. Nejvýraznějším neuropatologickým projevem onemocnění je ztráta striatálních neuronů. Přesné mechanismy zodpovědné za odumírání neuronů zatím nebyly uspokojivě objasněny. V poslední době přibývá počet vědeckých studií, které poukazují na to, že v tomto procesu hraje významnou roli poškození mitochondriálních funkcí a s tím související narušený energetický metabolismus. V této přehledné práci je poukázáno na nejvýraznější defekty mitochondrií způsobené vlivem mutované formy huntingtinu. Široké spektrum změn mitochondriálních funkcí zahrnuje oslabení biogeneze mitochondrií, Ca2+ homeostázy, nárůst oxidačního stresu, změny mitochondriální dynamiky a mnoho dalších procesů. Kombinace těchto aspektů zřejmě přispívá k odumírání striatálních neuronů u HD.
Czech name
Úloha mitochondrií v patogenezi Huntingtonovy choroby
Czech description
Huntingtonova choroba (HD) je dědičné neurodegenerativní onemocnění způsobené prodloužením úseku CAG repetic v důsledku zvýšeného počtu jejich opakování v prvním exonu genu pro huntingtin (Htt), které vede ke změně funkce proteinu. Nejvýraznějším neuropatologickým projevem onemocnění je ztráta striatálních neuronů. Přesné mechanismy zodpovědné za odumírání neuronů zatím nebyly uspokojivě objasněny. V poslední době přibývá počet vědeckých studií, které poukazují na to, že v tomto procesu hraje významnou roli poškození mitochondriálních funkcí a s tím související narušený energetický metabolismus. V této přehledné práci je poukázáno na nejvýraznější defekty mitochondrií způsobené vlivem mutované formy huntingtinu. Široké spektrum změn mitochondriálních funkcí zahrnuje oslabení biogeneze mitochondrií, Ca2+ homeostázy, nárůst oxidačního stresu, změny mitochondriální dynamiky a mnoho dalších procesů. Kombinace těchto aspektů zřejmě přispívá k odumírání striatálních neuronů u HD.
Classification
Type
J<sub>x</sub> - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)
CEP classification
EB - Genetics and molecular biology
OECD FORD branch
—
Result continuities
Project
Result was created during the realization of more than one project. More information in the Projects tab.
Continuities
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Others
Publication year
2016
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Klinická biochemie a metabolismus
ISSN
1210-7921
e-ISSN
—
Volume of the periodical
24
Issue of the periodical within the volume
1
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
5
Pages from-to
27-31
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
2-s2.0-84962789032