Clinical manifestations, diagnosis, and treatment of patients with endolymphatic sac tumor

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064173%3A_____%2F25%3A43928865" target="_blank" >RIV/00064173:_____/25:43928865 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00216208:11120/25:43928865

Result on the web

<a href="https://www.prolekare.cz/linkout/141785" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/linkout/141785</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Klinické projevy, diagnostika a léčba pacientů s karcinomem endolymfatického vaku

Original language description

Úvod: Karcinom endolymfatického vaku (ELST –⁠ endolymphatic sac tumor) neboli Heffnerův tumor je vzácný, lokálně agresivní nádor vycházející z endolymfatického vaku nebo duktu. ELST zůstává relativně dlouho asymptomatický. Tumory jsou obvykle diagnostikovány na základě klinických příznaků a zobrazení spánkové kosti na HRCT a MR. Optimálním postupem je radikální chirurgické odstranění. Materiál a metodika: Retrospektivně jsme hodnotili soubor pěti pacientů, kteří byli v letech 2015–2021 operováni na Otorinolaryngologické klinice 3. LF UK a FNKV s histologicky potvrzenou diagnózou karcinomu endolymfatického vaku. Výsledky: Prvním příznakem onemocnění byla u tří pacientů porucha sluchu s tinnitem, u jedné pacientky rotační závrať provokovaná silným zvukovým vjemem a u jednoho pacienta otalgie. Délka trvání příznaků od prvního objevení se do stanovení diagnózy byla 1,6–19 let (průměr 10,3 let). Audiometrickým vyšetřením byla u všech pacientů potvrzena porucha sluchu. U dvou pacientů se anamnesticky vyskytla paréza lícního nervu. Podezření na diagnózu bylo u čtyř pacientů vysloveno na základě nálezu v HRCT a MR. U jedné pacientky byl tumor prokázán v rámci sanačního výkonu pro domnělý chronický středoušní zánět. Ve čtyřech případech byl tumor řešen transoticky, v jednom případě byl použit modifikovaný translabyrintální přístup. Všechny tumory byly odstraněny radikálně. Klinicky ani dle pooperačních MR jsme neprokázali žádný případ recidivy. Závěr: Karcinom endolymfatického vaku je vzácná low -⁠ -grade malignita. Audiovestibulární symptomatologií může imitovat především Ménièrovu chorobu. Přítomnost paréz n. VII nebo n. IX–XII je jasnou indikací k provedení zobrazovací metody, která je pro diagnostiku klíčová. Obraz destruktivního procesu spánkové kosti centrovaného na endolymfatický vak a zadní labyrint v HRCT a/nebo MR jsou pro ELTS velmi specifické. Metodou volby je léčba chirurgická.

Czech name

Klinické projevy, diagnostika a léčba pacientů s karcinomem endolymfatického vaku

Czech description

Úvod: Karcinom endolymfatického vaku (ELST –⁠ endolymphatic sac tumor) neboli Heffnerův tumor je vzácný, lokálně agresivní nádor vycházející z endolymfatického vaku nebo duktu. ELST zůstává relativně dlouho asymptomatický. Tumory jsou obvykle diagnostikovány na základě klinických příznaků a zobrazení spánkové kosti na HRCT a MR. Optimálním postupem je radikální chirurgické odstranění. Materiál a metodika: Retrospektivně jsme hodnotili soubor pěti pacientů, kteří byli v letech 2015–2021 operováni na Otorinolaryngologické klinice 3. LF UK a FNKV s histologicky potvrzenou diagnózou karcinomu endolymfatického vaku. Výsledky: Prvním příznakem onemocnění byla u tří pacientů porucha sluchu s tinnitem, u jedné pacientky rotační závrať provokovaná silným zvukovým vjemem a u jednoho pacienta otalgie. Délka trvání příznaků od prvního objevení se do stanovení diagnózy byla 1,6–19 let (průměr 10,3 let). Audiometrickým vyšetřením byla u všech pacientů potvrzena porucha sluchu. U dvou pacientů se anamnesticky vyskytla paréza lícního nervu. Podezření na diagnózu bylo u čtyř pacientů vysloveno na základě nálezu v HRCT a MR. U jedné pacientky byl tumor prokázán v rámci sanačního výkonu pro domnělý chronický středoušní zánět. Ve čtyřech případech byl tumor řešen transoticky, v jednom případě byl použit modifikovaný translabyrintální přístup. Všechny tumory byly odstraněny radikálně. Klinicky ani dle pooperačních MR jsme neprokázali žádný případ recidivy. Závěr: Karcinom endolymfatického vaku je vzácná low -⁠ -grade malignita. Audiovestibulární symptomatologií může imitovat především Ménièrovu chorobu. Přítomnost paréz n. VII nebo n. IX–XII je jasnou indikací k provedení zobrazovací metody, která je pro diagnostiku klíčová. Obraz destruktivního procesu spánkové kosti centrovaného na endolymfatický vak a zadní labyrint v HRCT a/nebo MR jsou pro ELTS velmi specifické. Metodou volby je léčba chirurgická.

Type

J_ost - Miscellaneous article in a specialist periodical

CEP classification

—

OECD FORD branch

30206 - Otorhinolaryngology

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2025

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Otorinolaryngologie a foniatrie

ISSN

1210-7867

e-ISSN

1805-4528

Volume of the periodical

74

Issue of the periodical within the volume

3

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

10

Pages from-to

234-243

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—