Interdisciplinary Dental Care of a Patient with Williams-Beuren Syndrome: A Literature. Review

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064173%3A_____%2F25%3A43928942" target="_blank" >RIV/00064173:_____/25:43928942 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00216208:11120/25:43928942

Result on the web

<a href="https://doi.org/10.51479/cspzl.2025.008" target="_blank" >https://doi.org/10.51479/cspzl.2025.008</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.51479/cspzl.2025.008" target="_blank" >10.51479/cspzl.2025.008</a>

Result language

čeština

Original language name

Interdisciplinární stomatologická péče o pacienta s Williams-Beurenovým syndromem. Přehledový článek

Original language description

Úvod a cíl: Williams-Beurenův syndrom (WBS) je charakterizován vývojovým opožděním jedince s různým stupněm intelektuální disability, poruchou tvorby elastinu ovlivňující elasticitu tkání celého těla, specifickou dysmorfií obličeje, vrozenými vadami kardiovaskulárního systému, hyperakuzí a jedinečnými osobnostními charakteristikami. Cílem tohoto sdělení je přiblížit jeho problematiku a specifika ošetření těchto pacientů členům dentálního týmu na základě informací z odborné literatury. Metodika: V odborné literatuře zahraniční i české byly v databázích PubMed, Scopus, Google Scholar, SciELO a Prolékaře vyhledány veškeré dostupné články týkající se dentální problematiky a kraniofaciální morfologie u pacientů s WBS. Klíčová slova byla: „Williams-Beuren“, „craniofacial/kraniofaciální“ „teeth/zuby“ a „oral/orální“. Výsledky: Celkem bylo vyhledáno 27 záznamů, včetně dvou abstrakt. Pouze 4 z toho byly původní výzkumy, polovina byla kazuistická sdělení s malou výpovědní hodnotou. Typickými orálními projevy syndromu jsou morfologické anomálie zubů, ageneze jednotlivých zubů a ortodontické vady ve vztahu zubních oblouků a čelistí, častější je výskyt kazu a parodontopatií. Obtížné je dodržování adekvátní orální hygieny vzhledem k omezené jemné motorice. Při vyšetření a terapii u praktického zubního lékaře, ortodontisty či dentální hygienistky je vhodné preferovat behaviorální techniky a omezit okolní zvuky na minimum. Ošetření v celkové anestezii je pro pacienty s WBS rizikové, proto je vhodné se soustředit na prevenci zubního kazu a jeho komplikací. Léčbu je vhodné plánovat nejen s ohledem na nález v dutině ústní, ale i na zdravotní stav a míru spolupráce pacienta. Závěr: Péče o pacienty s Williams-Beurenovým syndromem vyžaduje důkladnou znalost tohoto syndromu všemi členy dentálního týmu, přizpůsobení se odlišným nárokům a specifickým reakcím těchto jedinců. Další studie zaměřené na adekvátní stomatologická doporučení založená na důkazech jsou nutné.

Czech name

Interdisciplinární stomatologická péče o pacienta s Williams-Beurenovým syndromem. Přehledový článek

Czech description

Úvod a cíl: Williams-Beurenův syndrom (WBS) je charakterizován vývojovým opožděním jedince s různým stupněm intelektuální disability, poruchou tvorby elastinu ovlivňující elasticitu tkání celého těla, specifickou dysmorfií obličeje, vrozenými vadami kardiovaskulárního systému, hyperakuzí a jedinečnými osobnostními charakteristikami. Cílem tohoto sdělení je přiblížit jeho problematiku a specifika ošetření těchto pacientů členům dentálního týmu na základě informací z odborné literatury. Metodika: V odborné literatuře zahraniční i české byly v databázích PubMed, Scopus, Google Scholar, SciELO a Prolékaře vyhledány veškeré dostupné články týkající se dentální problematiky a kraniofaciální morfologie u pacientů s WBS. Klíčová slova byla: „Williams-Beuren“, „craniofacial/kraniofaciální“ „teeth/zuby“ a „oral/orální“. Výsledky: Celkem bylo vyhledáno 27 záznamů, včetně dvou abstrakt. Pouze 4 z toho byly původní výzkumy, polovina byla kazuistická sdělení s malou výpovědní hodnotou. Typickými orálními projevy syndromu jsou morfologické anomálie zubů, ageneze jednotlivých zubů a ortodontické vady ve vztahu zubních oblouků a čelistí, častější je výskyt kazu a parodontopatií. Obtížné je dodržování adekvátní orální hygieny vzhledem k omezené jemné motorice. Při vyšetření a terapii u praktického zubního lékaře, ortodontisty či dentální hygienistky je vhodné preferovat behaviorální techniky a omezit okolní zvuky na minimum. Ošetření v celkové anestezii je pro pacienty s WBS rizikové, proto je vhodné se soustředit na prevenci zubního kazu a jeho komplikací. Léčbu je vhodné plánovat nejen s ohledem na nález v dutině ústní, ale i na zdravotní stav a míru spolupráce pacienta. Závěr: Péče o pacienty s Williams-Beurenovým syndromem vyžaduje důkladnou znalost tohoto syndromu všemi členy dentálního týmu, přizpůsobení se odlišným nárokům a specifickým reakcím těchto jedinců. Další studie zaměřené na adekvátní stomatologická doporučení založená na důkazech jsou nutné.

Type

J_ost - Miscellaneous article in a specialist periodical

CEP classification

—

OECD FORD branch

30208 - Dentistry, oral surgery and medicine

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2025

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Česká stomatologie a Praktické zubní lékařství

ISSN

1213-0613

e-ISSN

1805-4471

Volume of the periodical

125

Issue of the periodical within the volume

4

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

8

Pages from-to

89-96

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—