INTERDISCIPLINARY DENTAL CARE OF PATIENTS WITH WILLIAMS–BEUREN SYNDROME

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F25%3A73635674" target="_blank" >RIV/61989592:15110/25:73635674 - isvavai.cz</a>

Result on the web

<a href="https://cspzl.dent.cz/pdfs/sto/2025/04/05.pdf" target="_blank" >https://cspzl.dent.cz/pdfs/sto/2025/04/05.pdf</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.51479/cspzl.2025.008" target="_blank" >10.51479/cspzl.2025.008</a>

Result language

čeština

Original language name

INTERDISCIPLINÁRNÍ STOMATOLOGICKÁ PÉČE O PACIENTA S WILLIAMSOVÝM-BEURENOVÝM SYNDROMEM

Original language description

Úvod a cíl: Williamsův-Beurenův syndrom (WBS) je charakterizován vývojovým opožděním jedince s různým stupněm intelektuální disability, poruchou tvorby elastinu ovlivňující elasticitu tkání celého těla, specifickou dysmorfií obličeje, vrozenými vadami kardiovaskulárního systému, hyperakuzí a jedinečnými osobnostními charakteristikami. Cílem tohoto sdělení je přiblížit jeho problematiku a specifika ošetření těchto pacientů členům dentálního týmu na základě informací z odborné literatury.Metodika: V odborné literatuře zahraniční i české byly v databázích PubMed, Scopus, Google Scholar, SciELO a Prolékaře vyhledány veškeré dostupné články týkající se dentální problematiky a kraniofaciální morfologie u pacientů s WBS. Klíčová slova byla: „Williams-Beuren/Williamsův-Beurenův“, „craniofacial/kraniofaciální“ „teeth/zuby“ a „oral/orální“.Výsledky: Bylo nalezeno 27 záznamů, včetně dvou abstraktů. Původní výzkumy zaměřené na dentální problematiku byly čtyři; jeden souhrnný článek; osm článků popisovalo etiologii, morfologii a vývoj kraniofaciální malformace; dvanáct bylo kazuistických sdělení. Typickými orálními projevy syndromu jsou morfologické anomálie zubů, ageneze jednotlivých zubů a ortodontické vady ve vztahu zubních oblouků a čelistí, častější je výskyt kazu a parodontopatií. Obtížné je dodržování adekvátní orální hygieny vzhledem k omezené jemné motorice. Při vyšetření a terapii u praktického zubního lékaře, ortodontisty či dentální hygienistky je vhodné preferovat behaviorální techniky a omezit okolní zvuky na minimum. Ošetření v celkové anestezii je pro pacienty s WBS rizikové, proto je vhodné se soustředit na prevenci zubního kazu a jeho komplikací. Léčbu je vhodné plánovat nejen s ohledem na nález v dutině ústní, ale i na zdravotní stav a míru spolupráce pacienta.Závěr: Péče o pacienty s Williamsovým-Beurenovým syndromem vyžaduje důkladnou znalost tohoto syndromu od všech členů dentálního týmu, přizpůsobení se odlišným nárokům a specifickým reakcím těchto jedinců. Další studie zaměřené na adekvátní stomatologická doporučení založená na důkazech jsou nutné.

Czech name

INTERDISCIPLINÁRNÍ STOMATOLOGICKÁ PÉČE O PACIENTA S WILLIAMSOVÝM-BEURENOVÝM SYNDROMEM

Czech description

Úvod a cíl: Williamsův-Beurenův syndrom (WBS) je charakterizován vývojovým opožděním jedince s různým stupněm intelektuální disability, poruchou tvorby elastinu ovlivňující elasticitu tkání celého těla, specifickou dysmorfií obličeje, vrozenými vadami kardiovaskulárního systému, hyperakuzí a jedinečnými osobnostními charakteristikami. Cílem tohoto sdělení je přiblížit jeho problematiku a specifika ošetření těchto pacientů členům dentálního týmu na základě informací z odborné literatury.Metodika: V odborné literatuře zahraniční i české byly v databázích PubMed, Scopus, Google Scholar, SciELO a Prolékaře vyhledány veškeré dostupné články týkající se dentální problematiky a kraniofaciální morfologie u pacientů s WBS. Klíčová slova byla: „Williams-Beuren/Williamsův-Beurenův“, „craniofacial/kraniofaciální“ „teeth/zuby“ a „oral/orální“.Výsledky: Bylo nalezeno 27 záznamů, včetně dvou abstraktů. Původní výzkumy zaměřené na dentální problematiku byly čtyři; jeden souhrnný článek; osm článků popisovalo etiologii, morfologii a vývoj kraniofaciální malformace; dvanáct bylo kazuistických sdělení. Typickými orálními projevy syndromu jsou morfologické anomálie zubů, ageneze jednotlivých zubů a ortodontické vady ve vztahu zubních oblouků a čelistí, častější je výskyt kazu a parodontopatií. Obtížné je dodržování adekvátní orální hygieny vzhledem k omezené jemné motorice. Při vyšetření a terapii u praktického zubního lékaře, ortodontisty či dentální hygienistky je vhodné preferovat behaviorální techniky a omezit okolní zvuky na minimum. Ošetření v celkové anestezii je pro pacienty s WBS rizikové, proto je vhodné se soustředit na prevenci zubního kazu a jeho komplikací. Léčbu je vhodné plánovat nejen s ohledem na nález v dutině ústní, ale i na zdravotní stav a míru spolupráce pacienta.Závěr: Péče o pacienty s Williamsovým-Beurenovým syndromem vyžaduje důkladnou znalost tohoto syndromu od všech členů dentálního týmu, přizpůsobení se odlišným nárokům a specifickým reakcím těchto jedinců. Další studie zaměřené na adekvátní stomatologická doporučení založená na důkazech jsou nutné.

Type

J_ost - Miscellaneous article in a specialist periodical

CEP classification

—

OECD FORD branch

30208 - Dentistry, oral surgery and medicine

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2025

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Česká stomatologie

ISSN

1213-0613

e-ISSN

—

Volume of the periodical

125

Issue of the periodical within the volume

4

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

8

Pages from-to

89-96

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—