Human prion diseases in the Czech Republic ? 10 years of experience with the diagnosis

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064190%3A_____%2F13%3A%230000657" target="_blank" >RIV/00064190:_____/13:#0000657 - isvavai.cz</a>

Result on the web

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Lidské prionové nemoci v České republice ? 10 let zkušeností s diagnostikou

Original language description

Lidská prionová onemocnění tvoří skupinu vzácných neurodegenerací. Od roku 2001 probíhá jejich diagnostika v České republice v Národní referenční laboratoři (NRL) lidských TSE/CJN při Oddělení patologie a molekulární medicíny Thomayerovy nemocnice v Praze. Nejčastěji se v České republice vyskytuje sporadická forma Creutzfeldtovy-Jakobovy nemoci, jíž bylo v letech 2002?2012 definitivně potvrzeno 111 případů. Vedle těchto případů je zjišťován i rostoucí podíl genetických forem lidských prionových nemocí,kterých bylo během let 2002-2012 potvrzeno 24 případů. V roce 2009 a 2012 byly také potvrzeny tři případy Gerstmannova-Sträusslerova-Scheinkerova syndromu. Výskyt nové varianty Creutzfeldtovy-Jakobovy nemoci nebyl v České republice dosud zaznamenán. Od roku 2007 probíhá v rámci NRL i povinné testování vzorků CNS dárců rohovek. Předmětem sdělení je souhrn zkušeností z deseti let práce NRL a přehled situace výskytu a diagnostiky prionových nemocí v České republice.

Czech name

Lidské prionové nemoci v České republice ? 10 let zkušeností s diagnostikou

Czech description

Lidská prionová onemocnění tvoří skupinu vzácných neurodegenerací. Od roku 2001 probíhá jejich diagnostika v České republice v Národní referenční laboratoři (NRL) lidských TSE/CJN při Oddělení patologie a molekulární medicíny Thomayerovy nemocnice v Praze. Nejčastěji se v České republice vyskytuje sporadická forma Creutzfeldtovy-Jakobovy nemoci, jíž bylo v letech 2002?2012 definitivně potvrzeno 111 případů. Vedle těchto případů je zjišťován i rostoucí podíl genetických forem lidských prionových nemocí,kterých bylo během let 2002-2012 potvrzeno 24 případů. V roce 2009 a 2012 byly také potvrzeny tři případy Gerstmannova-Sträusslerova-Scheinkerova syndromu. Výskyt nové varianty Creutzfeldtovy-Jakobovy nemoci nebyl v České republice dosud zaznamenán. Od roku 2007 probíhá v rámci NRL i povinné testování vzorků CNS dárců rohovek. Předmětem sdělení je souhrn zkušeností z deseti let práce NRL a přehled situace výskytu a diagnostiky prionových nemocí v České republice.

Type

J_x - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)

CEP classification

FH - Neurology, neuro-surgery, nuero-sciences

OECD FORD branch

—

Project

—

Continuities

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Publication year

2013

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie

ISSN

1210-7859

e-ISSN

—

Volume of the periodical

76

Issue of the periodical within the volume

3

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

6

Pages from-to

300-306

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—