Hereditary angioedema and its treatment
Result description
Hereditary angioedema is an autosomal dominant hereditary disease characterized by recurrent acute attacks of non-itching swellings localized subcutaneously or submucosally. The most serious manifestation of HAE is represented by laryngeal edema. Treatment strategy can be divided into treatment of acute attacks and prophylaxis: short-term (preceding an invasive intervention) or long-term (the aim of which is reduction of the frequency of attacks). In the Czech Republic, substitution therapy (natural or recombinant C1-esterase inhibitor concentrate) or a blockade of bradykinin B2 receptors are particularly popular. The treatment is provided in the specialized centers and respects the current recommendations.
Keywords
acute attackprophylaxisbradykininC1-esterase inhibitorhereditary angioedema
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
Result on the web
—
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Hereditární angioedém a jeho léčba
Original language description
Hereditární angioedém je autosomálně dominantně dědičné onemocnění, které je charakterizováno opakujícími se atakami potenciálně život ohrožujících nesvědivých otoků v dermis a v submukóze. K nejzávažnějším důsledkům vede otok v oblasti hrtanu. Léčbu lze rozdělit na léčbu akutních atak a na profylaxi: krátkodobou (před invazivním výkonem) či dlouhodobou (s cílem dlouhodobého snížení počtu atak). Při farmakoterapii se v České republice používá především léčba suplementační (přirozený či rekombinantní koncentrát inhibitoru C1-esterázy) a blokáda bradykininových receptorů B2. Léčba je prováděna ve specializovaných centrech a vychází z platných doporučení.
Czech name
Hereditární angioedém a jeho léčba
Czech description
Hereditární angioedém je autosomálně dominantně dědičné onemocnění, které je charakterizováno opakujícími se atakami potenciálně život ohrožujících nesvědivých otoků v dermis a v submukóze. K nejzávažnějším důsledkům vede otok v oblasti hrtanu. Léčbu lze rozdělit na léčbu akutních atak a na profylaxi: krátkodobou (před invazivním výkonem) či dlouhodobou (s cílem dlouhodobého snížení počtu atak). Při farmakoterapii se v České republice používá především léčba suplementační (přirozený či rekombinantní koncentrát inhibitoru C1-esterázy) a blokáda bradykininových receptorů B2. Léčba je prováděna ve specializovaných centrech a vychází z platných doporučení.
Classification
Type
Jx - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)
CEP classification
FN - Epidemiology, infection diseases and clinical immunology
OECD FORD branch
—
Result continuities
Project
—
Continuities
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Others
Publication year
2016
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Remedia
ISSN
0862-8947
e-ISSN
—
Volume of the periodical
26
Issue of the periodical within the volume
4
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
3
Pages from-to
365-367
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
—
Basic information
Result type
Jx - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)
CEP
FN - Epidemiology, infection diseases and clinical immunology
Year of implementation
2016