Hereditary angioedema - therapeutic trends

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11150%2F17%3A10372903" target="_blank" >RIV/00216208:11150/17:10372903 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00179906:_____/17:10372903

Result on the web

<a href="https://www.internimedicina.cz/pdfs/int/2017/03/06.pdf" target="_blank" >https://www.internimedicina.cz/pdfs/int/2017/03/06.pdf</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Hereditární angioedém - trendy v léčbě

Original language description

Hereditární angioedém je závažné a vzácné autozomální dominantně dědičné onemocnění, při kterém dochází k tvorbě nebolestivých, nesvědivých otoků podkoží a sliznic. Příčinou je genová mutace, která způsobuje absolutní či relativní nedostatek (afunkčního proteinu) C1 inhibitoru. V populaci se vyskytuje s frekvencí 1 : 50 000 až 1 : 10 000. V léčbě hereditárního angioedému se uplatňují 3 léčebné strategie, mezi které zahrnujeme dlouhodobou profylaxi, krátkodobou profylaxi a terapii akutního stavu. K dlouhodobé profylaxi jsou užívány v perorální formě inhibitory esteráz (kyselina tranexamová) či anabolické steroidy (atenuovaný androgen), u těžkých pacientů pravidelně intravenózně aplikovaný C1-inhibitor Cinryze. Krátkodobá profylaxe je nezbytná před traumatizujícími iatrogenními výkony substitucí purifikovaným koncentrátem C1-inhibitoru (Berinert P, Cinryze, Ruconest). Terapie akutního stavu je zásadní při rozvoji obstrukce laryngu, akutních gastrointestinálních potížích, deformujících kožních otoků. Používán je blokátor bradykininového receptoru RB2 (icatibant - Firazyr) či substituce C1-inhibitory buď plazmatickými (Berinert, Cinryze), nebo rekombinantním (conestat alfa - Ruconest). Příznivým a novým trendem je včasná samoléčba akutních atak samotným pacientem, ke které může být užit subkutánně aplikovaný icatibant (Firazyr). K domácí léčbě jsou taktéž povoleny intravenózně aplikované C1-inhibitory (Berinert, Cinryze, Ruconest). Rozhodnutí o využití domácí léčby by měl u každého pacienta individuálně učinit ošetřující lékař, který musí zajistit vhodnou instruktáž a v určitých intervalech kontrolovat techniku podávání.

Czech name

Hereditární angioedém - trendy v léčbě

Czech description

Hereditární angioedém je závažné a vzácné autozomální dominantně dědičné onemocnění, při kterém dochází k tvorbě nebolestivých, nesvědivých otoků podkoží a sliznic. Příčinou je genová mutace, která způsobuje absolutní či relativní nedostatek (afunkčního proteinu) C1 inhibitoru. V populaci se vyskytuje s frekvencí 1 : 50 000 až 1 : 10 000. V léčbě hereditárního angioedému se uplatňují 3 léčebné strategie, mezi které zahrnujeme dlouhodobou profylaxi, krátkodobou profylaxi a terapii akutního stavu. K dlouhodobé profylaxi jsou užívány v perorální formě inhibitory esteráz (kyselina tranexamová) či anabolické steroidy (atenuovaný androgen), u těžkých pacientů pravidelně intravenózně aplikovaný C1-inhibitor Cinryze. Krátkodobá profylaxe je nezbytná před traumatizujícími iatrogenními výkony substitucí purifikovaným koncentrátem C1-inhibitoru (Berinert P, Cinryze, Ruconest). Terapie akutního stavu je zásadní při rozvoji obstrukce laryngu, akutních gastrointestinálních potížích, deformujících kožních otoků. Používán je blokátor bradykininového receptoru RB2 (icatibant - Firazyr) či substituce C1-inhibitory buď plazmatickými (Berinert, Cinryze), nebo rekombinantním (conestat alfa - Ruconest). Příznivým a novým trendem je včasná samoléčba akutních atak samotným pacientem, ke které může být užit subkutánně aplikovaný icatibant (Firazyr). K domácí léčbě jsou taktéž povoleny intravenózně aplikované C1-inhibitory (Berinert, Cinryze, Ruconest). Rozhodnutí o využití domácí léčby by měl u každého pacienta individuálně učinit ošetřující lékař, který musí zajistit vhodnou instruktáž a v určitých intervalech kontrolovat techniku podávání.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30102 - Immunology

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2017

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Interní medicína pro praxi

ISSN

1212-7299

e-ISSN

—

Volume of the periodical

19

Issue of the periodical within the volume

3

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

7

Pages from-to

131-137

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-85030624471