Hereditary and acquired angioedema

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11150%2F15%3A10294977" target="_blank" >RIV/00216208:11150/15:10294977 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00179906:_____/15:10294977

Result on the web

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Hereditární a získaný angioedém

Original language description

Hereditární angioedém je závažné a vzácné autosomální dominantně dědičné onemocnění, při kterém dochází k tvorbě nebolestivých, nesvědivých otoků podkoží a sliznic. Příčinou je genová mutace, která způsobuje absolutní či relativní nedostatek (afunkčníhoproteinu) C1 inhibitoru. V populaci se vyskytuje s frekvencí 1 : 30 000 až 1 : 50 000. Získaný angioedém vzniká na podkladě získaného deficitu C1 inhibitoru a představuje vzácné spojení s lymfoproliferativními či autoimunitními chorobami. Prevalence v populaci je uváděna 1 : 50 000 až 1 : 100 000. Stav nastává buď v důsledku zvýšeného katabolismu C1 inhibitoru, či vznikem dysfunkčního proteinu při působení specifických autoprotilátek. Angioedém indukovaný inhibitorem angio-tenzin-konvertujícího enzymu se vyskytuje jako nežádoucí účinek léčby ACE-inhibitory u 0,1-1% nemocných v důsledku snížené degradace bradykininu.

Czech name

Hereditární a získaný angioedém

Czech description

Hereditární angioedém je závažné a vzácné autosomální dominantně dědičné onemocnění, při kterém dochází k tvorbě nebolestivých, nesvědivých otoků podkoží a sliznic. Příčinou je genová mutace, která způsobuje absolutní či relativní nedostatek (afunkčníhoproteinu) C1 inhibitoru. V populaci se vyskytuje s frekvencí 1 : 30 000 až 1 : 50 000. Získaný angioedém vzniká na podkladě získaného deficitu C1 inhibitoru a představuje vzácné spojení s lymfoproliferativními či autoimunitními chorobami. Prevalence v populaci je uváděna 1 : 50 000 až 1 : 100 000. Stav nastává buď v důsledku zvýšeného katabolismu C1 inhibitoru, či vznikem dysfunkčního proteinu při působení specifických autoprotilátek. Angioedém indukovaný inhibitorem angio-tenzin-konvertujícího enzymu se vyskytuje jako nežádoucí účinek léčby ACE-inhibitory u 0,1-1% nemocných v důsledku snížené degradace bradykininu.

Type

J_x - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)

CEP classification

FN - Epidemiology, infection diseases and clinical immunology

OECD FORD branch

—

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2015

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Postgraduální medicína

ISSN

1212-4184

e-ISSN

—

Volume of the periodical

17

Issue of the periodical within the volume

3

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

8

Pages from-to

252-259

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—