Angioedema - differential diagnosis and new therapeutic options

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00179906%3A_____%2F25%3A10503873" target="_blank" >RIV/00179906:_____/25:10503873 - isvavai.cz</a>

Result on the web

<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=BGkc2Ro0El" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=BGkc2Ro0El</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.36290/vnl.2025.066" target="_blank" >10.36290/vnl.2025.066</a>

Result language

čeština

Original language name

Angioedémy - diferenciální diagnostika a nové terapeutické možnosti

Original language description

Angioedém je definován jako přechodný, opakující se otok podkoží a/nebo submukózní tkáně. Angioedém může postihovat obličej, rty, krk a končetiny, dutinu ústní, hrtan a/nebo střevní sliznici. Otok vzniká v důsledku zvýšené lokální propustnosti v subkutánních nebo submukózních kapilárách a postkapilárních venulách. Dochází k extravazaci plazmy v reakci na vazoaktivní mediátory uvolňované aktivací žírných buněk a/nebo bazofilních granulocytů nebo kontaktních systémů (kinin-kalikrein), komplementu a fibrinolytických enzymových systémů plazmy, i když biologicky situace není jasně černobílá. Z hlediska patofyziologie může být angioedém klasifikován jako angioedém zprostředkovaný histaminem a angioedém zprostředkovaný bradykininem. Histaminem zprostředkovaný angioedém je častější a souvisí s aktivací a degranulací žírných buněk a bazofilů, bývá provázen svědivou a zarudlou urtikárií. Angioedém zprostředkovaný bradykininem zahrnuje zejména formy hereditárního angioedému, získaného deficitu C1 inhibitoru a angioedémy spojené s inhibitorem angiotenzin-konvertujícího enzymu či dalších léků. Je charakterizován nadměrnou lokální tvorbou bradykininu se vznikem bolestivého angioedému, není spojen se svědivou kopřivkou, má delší trvání a často břišní příznaky. Je rezistentní vůči standardním terapiím, jako je adrenalin, glukokortikoidy a antihistaminika. V rámci diferenciální diagnostiky v akutní fázi je vhodné provést laboratorní vyšetření tryptázy k odlišení histaminového angioedému v souběhu anafylaxe a C4 složku komplementu jako screening pro bradykininový angioedém. Péče o pacienty je mezioborová, zejména v akutních fázích angioedémů. U recidivujících angioedémů histaminových, kdy se zejména jedná o průvodní jev chronické spontánní urtikárie, je léčba 2. a 3. linie podávána v rámci odbornosti dermatologie a imunologie/alergologie. V případech hereditárních angioedémů je terapie v rámci odbornosti imunologie/alergologie, pro toto vzácné onemocnění jsou určena 4 centra v České republice. Nástup biologické léčby u obou druhů angioedémů zásadně změnil léčebný přístup.

Czech name

Angioedémy - diferenciální diagnostika a nové terapeutické možnosti

Czech description

Angioedém je definován jako přechodný, opakující se otok podkoží a/nebo submukózní tkáně. Angioedém může postihovat obličej, rty, krk a končetiny, dutinu ústní, hrtan a/nebo střevní sliznici. Otok vzniká v důsledku zvýšené lokální propustnosti v subkutánních nebo submukózních kapilárách a postkapilárních venulách. Dochází k extravazaci plazmy v reakci na vazoaktivní mediátory uvolňované aktivací žírných buněk a/nebo bazofilních granulocytů nebo kontaktních systémů (kinin-kalikrein), komplementu a fibrinolytických enzymových systémů plazmy, i když biologicky situace není jasně černobílá. Z hlediska patofyziologie může být angioedém klasifikován jako angioedém zprostředkovaný histaminem a angioedém zprostředkovaný bradykininem. Histaminem zprostředkovaný angioedém je častější a souvisí s aktivací a degranulací žírných buněk a bazofilů, bývá provázen svědivou a zarudlou urtikárií. Angioedém zprostředkovaný bradykininem zahrnuje zejména formy hereditárního angioedému, získaného deficitu C1 inhibitoru a angioedémy spojené s inhibitorem angiotenzin-konvertujícího enzymu či dalších léků. Je charakterizován nadměrnou lokální tvorbou bradykininu se vznikem bolestivého angioedému, není spojen se svědivou kopřivkou, má delší trvání a často břišní příznaky. Je rezistentní vůči standardním terapiím, jako je adrenalin, glukokortikoidy a antihistaminika. V rámci diferenciální diagnostiky v akutní fázi je vhodné provést laboratorní vyšetření tryptázy k odlišení histaminového angioedému v souběhu anafylaxe a C4 složku komplementu jako screening pro bradykininový angioedém. Péče o pacienty je mezioborová, zejména v akutních fázích angioedémů. U recidivujících angioedémů histaminových, kdy se zejména jedná o průvodní jev chronické spontánní urtikárie, je léčba 2. a 3. linie podávána v rámci odbornosti dermatologie a imunologie/alergologie. V případech hereditárních angioedémů je terapie v rámci odbornosti imunologie/alergologie, pro toto vzácné onemocnění jsou určena 4 centra v České republice. Nástup biologické léčby u obou druhů angioedémů zásadně změnil léčebný přístup.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30102 - Immunology

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2025

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

1801-7592

Volume of the periodical

71

Issue of the periodical within the volume

6

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

10

Pages from-to

343-352

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-105018746599