Polyangiitis microscopica - a rare necrotizing vasculitis
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11130%2F13%3A10193981" target="_blank" >RIV/00216208:11130/13:10193981 - isvavai.cz</a>
Alternative codes found
RIV/00064203:_____/13:10193981
Result on the web
—
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Polyangiitis microscopica - vzácná nekrotizující vaskulitida
Original language description
V kazuistice prezentujeme případ velmi vzácného systémového onemocnění p-ANCA pozitivní nekrotizující vaskulitidy u 11letého dítěte. Jedná se o polyangiitis microscopica, která patří do skupiny ANCA vaskulitid. Onemocnění je vedle přítomnosti nespecifických příznaků charakterizované orgánovým postižením nejen ledvin s typickým histologickým obrazem, ale i plic. Současné postižení plic (tzv. pulmorenální syndrom) je prognosticky velmi závažné. V léčbě progresivního onemocnění se nejčastěji používá imunosuprese kortikoidy (prednison, metylprednisolon) nejčastěji v kombinaci s cytotoxickými léky (cyklofosfamid, azathioprin). Plazmaferéza je indikovaná v akutní fázi a při pulmorenálním syndromu. Kombinace rituximab+kortikoidy byla v roce 2011 schválena FDAv léčbě dospělých pacientů. Léčba je dlouhodobá vzhledem k častým relapsům onemocnění.
Czech name
Polyangiitis microscopica - vzácná nekrotizující vaskulitida
Czech description
V kazuistice prezentujeme případ velmi vzácného systémového onemocnění p-ANCA pozitivní nekrotizující vaskulitidy u 11letého dítěte. Jedná se o polyangiitis microscopica, která patří do skupiny ANCA vaskulitid. Onemocnění je vedle přítomnosti nespecifických příznaků charakterizované orgánovým postižením nejen ledvin s typickým histologickým obrazem, ale i plic. Současné postižení plic (tzv. pulmorenální syndrom) je prognosticky velmi závažné. V léčbě progresivního onemocnění se nejčastěji používá imunosuprese kortikoidy (prednison, metylprednisolon) nejčastěji v kombinaci s cytotoxickými léky (cyklofosfamid, azathioprin). Plazmaferéza je indikovaná v akutní fázi a při pulmorenálním syndromu. Kombinace rituximab+kortikoidy byla v roce 2011 schválena FDAv léčbě dospělých pacientů. Léčba je dlouhodobá vzhledem k častým relapsům onemocnění.
Classification
Type
J<sub>x</sub> - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)
CEP classification
FG - Paediatrics
OECD FORD branch
—
Result continuities
Project
—
Continuities
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Others
Publication year
2013
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Kazuistiky v alergologii, pneumologii a ORL
ISSN
1802-0518
e-ISSN
—
Volume of the periodical
10
Issue of the periodical within the volume
2
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
4
Pages from-to
13-16
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
—