Thrombotic microangiopathies - hemolytic-uremic syndromes and thrombotic thrombocytopenic purpura

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11130%2F17%3A10374163" target="_blank" >RIV/00216208:11130/17:10374163 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00064203:_____/17:10374163

Result on the web

<a href="http://www.prolekare.cz/cesko-slovenska-pediatrie-clanek/tromboticke-mikroangiopatie-hemolyticko-uremicke-syndromy-a-tromboticka-trombocytopenicka-purpura-60867" target="_blank" >http://www.prolekare.cz/cesko-slovenska-pediatrie-clanek/tromboticke-mikroangiopatie-hemolyticko-uremicke-syndromy-a-tromboticka-trombocytopenicka-purpura-60867</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Trombotické mikroangiopatie - hemolyticko-uremické syndromy a trombotická trombocytopenická purpura

Original language description

Trombotické mikroangiopatie (TMA) jsou heterogenní skupina chorob různých příčin, která je charakterizována postižením endotelu drobných cév v různých orgánech, která vede k tvorbě trombů v mikrocirkulaci s následnou poruchou funkce postižených orgánů, hlavně ledvin. Laboratorně se projevují zejména triádou neimunní hemolytická anémie, trombocytopenie a zvýšené parametry ledvinných funkcí. Z etiologického hlediska se trombotické mikroangiopatie dělí na hemolyticko-uremické syndromy (HUS) - typický HUS (způsoben Shiga-toxin produkující E. coli) a atypický HUS (aHUS, způsoben nejčastěji funkční poruchou alternativní složky komplementu) a trombotickou trombocytopenickou purpuru (TTP, deficit štěpící proteázy von Willebrandova faktoru zvaného ADAMTS13). Léčba TMA závisí na příčině, terapie typického HUS je pouze symptomatická, léčba TTP zahrnuje zejména plazmaferézy, imunosupresiva nebo infuze plazmy, atypický HUS se nově léčí monoklonální protilátkou proti C5 složce komplementu eculizumabem.

Czech name

Trombotické mikroangiopatie - hemolyticko-uremické syndromy a trombotická trombocytopenická purpura

Czech description

Trombotické mikroangiopatie (TMA) jsou heterogenní skupina chorob různých příčin, která je charakterizována postižením endotelu drobných cév v různých orgánech, která vede k tvorbě trombů v mikrocirkulaci s následnou poruchou funkce postižených orgánů, hlavně ledvin. Laboratorně se projevují zejména triádou neimunní hemolytická anémie, trombocytopenie a zvýšené parametry ledvinných funkcí. Z etiologického hlediska se trombotické mikroangiopatie dělí na hemolyticko-uremické syndromy (HUS) - typický HUS (způsoben Shiga-toxin produkující E. coli) a atypický HUS (aHUS, způsoben nejčastěji funkční poruchou alternativní složky komplementu) a trombotickou trombocytopenickou purpuru (TTP, deficit štěpící proteázy von Willebrandova faktoru zvaného ADAMTS13). Léčba TMA závisí na příčině, terapie typického HUS je pouze symptomatická, léčba TTP zahrnuje zejména plazmaferézy, imunosupresiva nebo infuze plazmy, atypický HUS se nově léčí monoklonální protilátkou proti C5 složce komplementu eculizumabem.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30217 - Urology and nephrology

Project

<a href="/en/project/NV15-31586A" target="_blank" >NV15-31586A: Individualization of therapy of rare nephropathies in children based on new molecular pathophysiology diagnostic</a><br>

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2017

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Česko-slovenská pediatrie

ISSN

0069-2328

e-ISSN

—

Volume of the periodical

72

Issue of the periodical within the volume

2

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

10

Pages from-to

99-108

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-85019204771