Hemophagocytic lymfohistiocytosis in adults: Review and case report

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11140%2F18%3A10383875" target="_blank" >RIV/00216208:11140/18:10383875 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00669806:_____/18:10383875

Result on the web

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Hemofagocytární lymfohistiocytóza u dospělých: Review a kazuistika

Original language description

Hemofagocytární lymfohistiocytóza (HLH) je vzácný, život ohrožující syndrom charakterizovaný excesivní aktivací imunitního systému s následným proinflamatorním stavem a multiorgánovým postižením. Nejčastěji je HLH popisována u pediatrických pacientů jako primární onemocnění způsobené mutací genů podílejících se na regulaci imunitní odpovědi. Stále častěji je však tato jednotka diagnostikována jako sekundární u dospělých pacientů, u kterých je způsobena aberantní imunitní odpovědí při virových či bakteriálních infekcích, malignitách s převahou lymfoproliferací a dále autoimunitních onemocněních. Včasná diagnostika a zahájení terapie jsou klíčové a výrazně zvyšují šanci na přežití. HLH se často manifestuje jako febrilní multisystémové onemocnění s nutností rozsáhlé diferenciální diagnostiky. Diagnóza HLH je definována kombinací klinických a laboratorních nálezů, případně průkazem specifické mutace. Základní mechanizmus terapie spočívá v přerušení aberantní imunitní odpovědi, a to destrukcí a potlačením funkce T-lymfocytů. Toho se nejčastěji dosahuje pomocí kortikosteroidů a etopozidu. V tomto přehledovém článku je sumarizován aktuální pohled na patofyziologii, diagnostiku a terapii HLH. Dále je prezentována kazuistika 22leté pacientky se sekundární HLH manifestovanou dominantně postižením plic s respiračním selháním charakteru syndromu náhlé dechové tísně.

Czech name

Hemofagocytární lymfohistiocytóza u dospělých: Review a kazuistika

Czech description

Hemofagocytární lymfohistiocytóza (HLH) je vzácný, život ohrožující syndrom charakterizovaný excesivní aktivací imunitního systému s následným proinflamatorním stavem a multiorgánovým postižením. Nejčastěji je HLH popisována u pediatrických pacientů jako primární onemocnění způsobené mutací genů podílejících se na regulaci imunitní odpovědi. Stále častěji je však tato jednotka diagnostikována jako sekundární u dospělých pacientů, u kterých je způsobena aberantní imunitní odpovědí při virových či bakteriálních infekcích, malignitách s převahou lymfoproliferací a dále autoimunitních onemocněních. Včasná diagnostika a zahájení terapie jsou klíčové a výrazně zvyšují šanci na přežití. HLH se často manifestuje jako febrilní multisystémové onemocnění s nutností rozsáhlé diferenciální diagnostiky. Diagnóza HLH je definována kombinací klinických a laboratorních nálezů, případně průkazem specifické mutace. Základní mechanizmus terapie spočívá v přerušení aberantní imunitní odpovědi, a to destrukcí a potlačením funkce T-lymfocytů. Toho se nejčastěji dosahuje pomocí kortikosteroidů a etopozidu. V tomto přehledovém článku je sumarizován aktuální pohled na patofyziologii, diagnostiku a terapii HLH. Dále je prezentována kazuistika 22leté pacientky se sekundární HLH manifestovanou dominantně postižením plic s respiračním selháním charakteru syndromu náhlé dechové tísně.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30205 - Hematology

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2018

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Volume of the periodical

64

Issue of the periodical within the volume

3

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

8

Pages from-to

300-307

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-85047455106