Hemophagocytic lymphohistiocytosis syndrome
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216224%3A14110%2F10%3A00047675" target="_blank" >RIV/00216224:14110/10:00047675 - isvavai.cz</a>
Alternative codes found
RIV/00216208:11130/10:6174 RIV/00209775:_____/10:#0000133 RIV/00064203:_____/10:6174
Result on the web
—
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Hemofagocytující lymfohistiocytóza
Original language description
Hemofagocytující lymfohistiocytóza (HLH) je heterogenní skupina onemocnění vznikajících na podkladě specifické vrozené nebo získané poruchy imunitního systému. Podkladem pro vznik syndromu HLH, typických klinických a laboratorních příznaků, je aktivace anekontrolovaná proliferace T-lymfocytů a makrofágů provázená masivní produkcí cytokinů a hemofagocytární aktivitou makrofágů v lymforetikulárním systému a CNS. Naše zkušenosti s diagnostikou a léčbou HLH představujeme na souboru 17 pacientů s primární HLH, diagnostikovaných a léčených v ČR v letech 1999-2009, jejichž osud je srovnatelný s daty publikovanými evropskou HLH skupinou. Diagnostická dilemata dokladujeme podrobněji na několika kazuistikách primární i sekundární HLH, demonstrujících zásadní význam klinických zkušeností, znalosti diferenciální diagnózy a využití moderních imunologických metod. Nejen naše zkušenosti potvrzují, že včasné zahájení léčby, tedy rychlá diagnostika, je zásadním prognostickým faktorem u tohoto závažnéh
Czech name
Hemofagocytující lymfohistiocytóza
Czech description
Hemofagocytující lymfohistiocytóza (HLH) je heterogenní skupina onemocnění vznikajících na podkladě specifické vrozené nebo získané poruchy imunitního systému. Podkladem pro vznik syndromu HLH, typických klinických a laboratorních příznaků, je aktivace anekontrolovaná proliferace T-lymfocytů a makrofágů provázená masivní produkcí cytokinů a hemofagocytární aktivitou makrofágů v lymforetikulárním systému a CNS. Naše zkušenosti s diagnostikou a léčbou HLH představujeme na souboru 17 pacientů s primární HLH, diagnostikovaných a léčených v ČR v letech 1999-2009, jejichž osud je srovnatelný s daty publikovanými evropskou HLH skupinou. Diagnostická dilemata dokladujeme podrobněji na několika kazuistikách primární i sekundární HLH, demonstrujících zásadní význam klinických zkušeností, znalosti diferenciální diagnózy a využití moderních imunologických metod. Nejen naše zkušenosti potvrzují, že včasné zahájení léčby, tedy rychlá diagnostika, je zásadním prognostickým faktorem u tohoto závažnéh
Classification
Type
J<sub>x</sub> - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)
CEP classification
FN - Epidemiology, infection diseases and clinical immunology
OECD FORD branch
—
Result continuities
Project
<a href="/en/project/NS10480" target="_blank" >NS10480: Immunological characteristics of lymphomas in childhood</a><br>
Continuities
S - Specificky vyzkum na vysokych skolach
Others
Publication year
2010
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Vnitř. Lék.
ISSN
0042-773X
e-ISSN
—
Volume of the periodical
56
Issue of the periodical within the volume
suppl 2
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
13
Pages from-to
—
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
—