Wegener's granulomatosis in a 15 - year - old boy
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11150%2F03%3A00005178" target="_blank" >RIV/00216208:11150/03:00005178 - isvavai.cz</a>
Result on the web
—
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
angličtina
Original language name
Wegener's granulomatosis in a 15 - year - old boy
Original language description
Wegener's granulomatosis (WG) is an uncommon systemic vasculitis that is rarely encountered in children. A 15-year old boy presented with a one-month history of nasal obstruction, hemorrhagic rhinorrhea, malaise, fever, anorexia and weight loss, togetherwith high values of inflammatory markers, microscopic hematuria and progressive decrease of renal functions. Renal biopsy revealed rapidly progressive crescentic glomerulonephritis with rare findings of interstitial and periglomerular granulomas. The diagnosis of WG was established and intravenous methylprednisolone and cyclophosphamide therapy followed by oral application of prednisone and azathioprine led to a complete clinical and laboratory remission of the disease. The second renal biopsy performed after 28 months of treatment did not show any activity of the process. Currently, the boy is without any clinical or laboratory signs of active disease.
Czech name
Wegenerova granulomatóza u 15letého chlapce
Czech description
Wegenerova granulomatóza (WG) je vzácná systemická vaskulitida, které se u dětí vyskytuje pouze zřídka. U 15letého chlapce byla zjištěna 1 měsíc trvající nosní obstrukce, hemoragická rhinorea, nevolnost, horečka a anorexie spojená s hubnutím. Diagnostikovány byly vysoké hodnoty markerů zánětu, mikroskopická hematurie a progresivní snižování ledvinných funkcí. Renální biopsie odhalila rychle postupující srpkovitou glomerulonefritidu se vzácnými nálezy intersticiálních a periglomerulárních granulomů. Byladiagnostikována WG a zahájena terapie intravenózně podávaným metylprednizolonem a cyklofosfamidem s následně orálně podávaným prednizonem a azatioprinem, která vedla ke kompletní klinické a laboratorní remisi nemoci. Druhá renální biopsie provedená 28 měsíců po léčbě neprokázala žádný aktivní proces. V současné době je chlapec bez jakýchkoliv klinických či laboratorních známek aktivní nemoci.
Classification
Type
J<sub>x</sub> - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)
CEP classification
FG - Paediatrics
OECD FORD branch
—
Result continuities
Project
—
Continuities
S - Specificky vyzkum na vysokych skolach
Others
Publication year
2003
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Turkish Journal of Pediatrics
ISSN
0041-4301
e-ISSN
—
Volume of the periodical
45
Issue of the periodical within the volume
4
Country of publishing house
TR - TURKEY
Number of pages
4
Pages from-to
353-356
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
—