Systemic sclerosis in 2017

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11150%2F18%3A10380770" target="_blank" >RIV/00216208:11150/18:10380770 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00179906:_____/18:10380770

Result on the web

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Systémová sklerodermie v roce 2017

Original language description

Systémová sklerodermie patří do skupiny difuzních (systémových) onemocnění pojiva. Jedná se o heterogenní nemoc významně zkracující život. Etiologie je neznámá. V patogenetické souhře se předpokládá triáda patologického autoimunitního zánětu, vaskulopatie a fibrózy. Klinické projevy je možné rozdělit podle převahy patogenetického děje. Vaskulopatie se prezentuje sekundárním Raynaudovým fenoménem s abnormálními nálezy na kapilárách nehtového lůžka, kožními teleangiektaziemi, vaskulárními ektaziemi v antru žaludku, život ohrožující sklerodermickou renální krizí, digitálními ulceracemi a prognosticky závažnou plicní arteriální hypertenzí. Léčba vaskulárních projevů se zaměřuje na léky s vazodilatačním účinkem. Manifestace zánětu je akcentována u pleuritidy, perikarditidy, myozitidy, synovitidy/artritidy a alveolitidy. Konečně manifestace fibrózy dominuje při postižení kůže dermosklerózou, při intersticiálním plicním postižení a fibrotickém postižení stěny trávicí trubice. Na ovlivnění zánětu a fibrózy jsou používána léčiva s imunomodulačním nebo imunosupresivním účinkem. Přes výše uvedené dosud neexistuje univerzální účinná léčba. Farmakologická terapie tohoto onemocnění je orgánově specifická a symptomatická.

Czech name

Systémová sklerodermie v roce 2017

Czech description

Systémová sklerodermie patří do skupiny difuzních (systémových) onemocnění pojiva. Jedná se o heterogenní nemoc významně zkracující život. Etiologie je neznámá. V patogenetické souhře se předpokládá triáda patologického autoimunitního zánětu, vaskulopatie a fibrózy. Klinické projevy je možné rozdělit podle převahy patogenetického děje. Vaskulopatie se prezentuje sekundárním Raynaudovým fenoménem s abnormálními nálezy na kapilárách nehtového lůžka, kožními teleangiektaziemi, vaskulárními ektaziemi v antru žaludku, život ohrožující sklerodermickou renální krizí, digitálními ulceracemi a prognosticky závažnou plicní arteriální hypertenzí. Léčba vaskulárních projevů se zaměřuje na léky s vazodilatačním účinkem. Manifestace zánětu je akcentována u pleuritidy, perikarditidy, myozitidy, synovitidy/artritidy a alveolitidy. Konečně manifestace fibrózy dominuje při postižení kůže dermosklerózou, při intersticiálním plicním postižení a fibrotickém postižení stěny trávicí trubice. Na ovlivnění zánětu a fibrózy jsou používána léčiva s imunomodulačním nebo imunosupresivním účinkem. Přes výše uvedené dosud neexistuje univerzální účinná léčba. Farmakologická terapie tohoto onemocnění je orgánově specifická a symptomatická.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30226 - Rheumatology

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2018

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Vnitřní lékařství

ISSN

0042-773X

e-ISSN

—

Volume of the periodical

64

Issue of the periodical within the volume

2

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

9

Pages from-to

146-154

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-85044625834