Systemic scleroderma
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F16%3A33160502" target="_blank" >RIV/61989592:15110/16:33160502 - isvavai.cz</a>
Result on the web
—
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Sklerodermie
Original language description
Systémová sklerodermie je autoimunitní onemocnění pojiva charakterizované excesivním ukládáním kolagenových depozit do kůže a vnitřních orgánů, vaskulopatií a produkcí specifických protilátek. Může mít formy limitovaná a difúzní. Orgánové manifestace jsou pestré. Vyskytuje se fibróza kůže s typickým postižením rukou (sklerodaktylie), obličeje a u difúzní formy také trupu. Z orgánových manifestací se objevují intersticiální plicní fibróza, plicní arteriální hypertenze, postižení zažívacího traktu (dilatace jícnu s gastroesofageálním refluxem, postižení střeva se strikturami či malabsorpcí), kardiovaskulární manifestace (převodní poruchy, chlopenní vady, perikardiální výpotky) či digitální ulcerace. Vzácně, ale s vysokou mortalitou, se může objevit renální hypertenzení krize spojená s vysokodávkovanými glukokortikoidy. Terapie spočívá v imunosupresivní terapii a symptomatické terapii jednotlivých orgánových manifestací.
Czech name
Sklerodermie
Czech description
Systémová sklerodermie je autoimunitní onemocnění pojiva charakterizované excesivním ukládáním kolagenových depozit do kůže a vnitřních orgánů, vaskulopatií a produkcí specifických protilátek. Může mít formy limitovaná a difúzní. Orgánové manifestace jsou pestré. Vyskytuje se fibróza kůže s typickým postižením rukou (sklerodaktylie), obličeje a u difúzní formy také trupu. Z orgánových manifestací se objevují intersticiální plicní fibróza, plicní arteriální hypertenze, postižení zažívacího traktu (dilatace jícnu s gastroesofageálním refluxem, postižení střeva se strikturami či malabsorpcí), kardiovaskulární manifestace (převodní poruchy, chlopenní vady, perikardiální výpotky) či digitální ulcerace. Vzácně, ale s vysokou mortalitou, se může objevit renální hypertenzení krize spojená s vysokodávkovanými glukokortikoidy. Terapie spočívá v imunosupresivní terapii a symptomatické terapii jednotlivých orgánových manifestací.
Classification
Type
C - Chapter in a specialist book
CEP classification
FE - Other fields of internal medicine
OECD FORD branch
—
Result continuities
Project
—
Continuities
I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Others
Publication year
2016
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Book/collection name
Revmatologie pro praxi
ISBN
978-80-204-4132-4
Number of pages of the result
13
Pages from-to
245-257
Number of pages of the book
639
Publisher name
Mladá fronta
Place of publication
Praha
UT code for WoS chapter
—