Determination of keto acids derived from branch chain amino acids using HPLC with fluorescence detection

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216275%3A25310%2F08%3A00007905" target="_blank" >RIV/00216275:25310/08:00007905 - isvavai.cz</a>

Result on the web

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

angličtina

Original language name

Determination of keto acids derived from branch chain amino acids using HPLC with fluorescence detection

Original language description

Background. The branched-chain keto acids (alpha-ketoisovaleric acid, KIV, alpha-ketoisocaproic acid, KIC and alpha-ketomethylvaleric acid, KMV) are the first degradation products of these amino acids produced by enzymatic transamination with branched-chain amino acids transaminase. Highly increased concentrations of branched-chain keto acids in human plasma and blood lead to the clinical syndrome of maple syrup urine disease (MSUD). Aim. The aim of this study was to develop rapid and simple HPLC methodfor measurement KIV, KIC, and KMV in plasma of blood donors and dried blood of newborns. Subject and methods. A HPLC method with fluorescence detection for the measurement of branched-chain keto acids in plasma and dried blood spots has been developed and evaluated. Samples of peripheral venous blood with EDTA as anticoagulant were obtained from a group of healthy blood donors (n = 70, 35 women in the age 27-41 years, mean age 37 years and 35 men in the age 28 43 years, mean age 38 year

Czech name

Stanovení 2-oxokyselin odvozených od aminokyselin s rozvětveným řetězcem pomocí HPLC s fluorescenční detekcí

Czech description

Úvod. 2-Oxokyseliny odvozené od aminokyselin s rozvětveným řetězcem (2-oxoisovalerová kyselina, KIV, 2-oxoisokapronová kyselina, KIC a 2-oxomethylvalerová kyselina, KMV) jsou prvními degradačními produkty při odbourávání těchto aminokyselin. Vysoké hladiny těchto 2-oxokyselin v plazmě a krvi vedou ke klinickému syndromu nazývaného choroba javorového sirupu. (MSUD). Cíl. Cílem této studie bylo vyvinout rychlou a jednoduchou HPLC metodu pro stanovení KIV, KIC a KMV v plazmě dobrovolných dárců krve a suchékrvi novorozenců. Metody. Byla vyvinuta HPLC metoda s fluorescenční detekcí pro stanovení 2-oxokyselin s rozvětveným řetězcem v plazmě a suchých krevních skvrnách. Vzorky krve, obsahující EDTA jako antikoagulační činidlo, byly získány od dobrovolných dárců krve (n = 70, 35 žen ve věku 27-41 let s průměrem 37 let a 35 mužů ve věku 28-43 let s průměrem 38 let). Plazma byla odseparována od krevních buněk pomocí centrifugace (1 700 x g, 15 minut, 8 °C) a poté uchována při ?80 °C. Vzorky krv

Type

D - Article in proceedings

CEP classification

CE - Biochemistry

OECD FORD branch

—

Project

—

Continuities

Z - Vyzkumny zamer (s odkazem do CEZ)

Publication year

2008

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Article name in the collection

Program a sborník sympozia FONS 2008

ISBN

978-80-903879-2-8

ISSN

—

e-ISSN

—

Number of pages

2

Pages from-to

—

Publisher name

Stapro s.r.o.

Place of publication

Pardubice

Event location

Pardubice

Event date

Sep 19, 2008

Type of event by nationality

CST - Celostátní akce

UT code for WoS article

—