Endomyocardial fibrosis in a patient with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00669806%3A_____%2F17%3A10370462" target="_blank" >RIV/00669806:_____/17:10370462 - isvavai.cz</a>

Result on the web

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Endomyokardiální fibróza u pacienta s eozinofilní granulomatózou s polyangiitidou

Original language description

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA), dřív nazývaná syndrom Churga a Straussové je onemocnění, řadící se mezi systémové nekrotizující vaskulitidy. Klinicky a laboratorně je charakterizované alergickou rinitidou, bronchiálním astmatem, mononeuropatií, migrujícími plicními infiltráty a výraznou eozinofilií. Etiopatogeneze není jasná, předpokládá se autoimunitní etiologie. Postižení srdce se popisuje v 15-60 % případů, a to především u ANCA negativních pacientů. V kazuistice prezentujeme případ 64letého pacienta, který k nám byl přeložen ze spádového interního pracoviště v srpnu 2016 pro mírnou elevaci troponinu bez dynamiky, vysokou elevaci NT-proBNP a nespecifické repolarizační změny na EKG. Anamnéza výrazné únavy, hmotnostního úbytku a laboratorní nález výrazné eozinofilie odstartovaly diagnostický proces, na konci kterého jsme stanovili diagnózu ANCA negativní EGPA. Postižení srdce bylo verifikováno echokardiograficky, vyšetřením MRI srdce i endomyokardiální biopsií. Pacienta jsme k další terapii přeložili na revmatologické pracoviště, kde do 14. 12. 2016 absolvoval 4 pulsy cyklofosfamidu a byla mu nasazena chronická terapie prednisonem. Při uvedené terapii došlo k výraznému zlepšení stavu.

Czech name

Endomyokardiální fibróza u pacienta s eozinofilní granulomatózou s polyangiitidou

Czech description

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA), dřív nazývaná syndrom Churga a Straussové je onemocnění, řadící se mezi systémové nekrotizující vaskulitidy. Klinicky a laboratorně je charakterizované alergickou rinitidou, bronchiálním astmatem, mononeuropatií, migrujícími plicními infiltráty a výraznou eozinofilií. Etiopatogeneze není jasná, předpokládá se autoimunitní etiologie. Postižení srdce se popisuje v 15-60 % případů, a to především u ANCA negativních pacientů. V kazuistice prezentujeme případ 64letého pacienta, který k nám byl přeložen ze spádového interního pracoviště v srpnu 2016 pro mírnou elevaci troponinu bez dynamiky, vysokou elevaci NT-proBNP a nespecifické repolarizační změny na EKG. Anamnéza výrazné únavy, hmotnostního úbytku a laboratorní nález výrazné eozinofilie odstartovaly diagnostický proces, na konci kterého jsme stanovili diagnózu ANCA negativní EGPA. Postižení srdce bylo verifikováno echokardiograficky, vyšetřením MRI srdce i endomyokardiální biopsií. Pacienta jsme k další terapii přeložili na revmatologické pracoviště, kde do 14. 12. 2016 absolvoval 4 pulsy cyklofosfamidu a byla mu nasazena chronická terapie prednisonem. Při uvedené terapii došlo k výraznému zlepšení stavu.

Type

J_ost - Miscellaneous article in a specialist periodical

CEP classification

—

OECD FORD branch

30201 - Cardiac and Cardiovascular systems

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2017

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Plzeňský lékařský sborník: Supplementum

ISSN

0139-603X

e-ISSN

—

Volume of the periodical

87

Issue of the periodical within the volume

Supplementum

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

8

Pages from-to

125-132

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—