Ph negative myeloproliferative neoplasms in Czech haematological centres - MIND analysis
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00843989%3A_____%2F21%3AE0109230" target="_blank" >RIV/00843989:_____/21:E0109230 - isvavai.cz</a>
Alternative codes found
RIV/00098892:_____/21:N0000224 RIV/61989592:15110/21:73608222 RIV/00216208:11150/21:10467712 RIV/00179906:_____/21:10467712
Result on the web
<a href="https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2021-3-16/ph-negativni-myeloproliferativni-neoplazie-na-ceskych-hematologickych-centrech-analyza-dat-mind-128148" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2021-3-16/ph-negativni-myeloproliferativni-neoplazie-na-ceskych-hematologickych-centrech-analyza-dat-mind-128148</a>
DOI - Digital Object Identifier
<a href="http://dx.doi.org/10.48095/cctahd2021242" target="_blank" >10.48095/cctahd2021242</a>
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Ph negativní myeloproliferativní neoplázie na českých hematologických centrech - analýza dat MIND
Original language description
Úvod: Databáze MIND (MyeloprolIferative Neoplasia Database) vznikla v květnu 2013 pod záštitou České leukemické skupiny pro život a sbírá data od pacientů s Ph negativními myeloproliferativními neopláziemi (Ph-MPN) sledovaných v participujících českých hematologických centrech. Cílem této práce je analýza zadaných dat pacientů a jejich srovnání s publikovanými mezinárodními výsledky. Materiál a metodika: Retrospektivní neintervenční multicentrická analýza byla provedena u celkem 641 validních pacientů s Ph-MPN zadaných do databáze MIND v období 2013–2020. Hodnocena byla data týkající se epidemiologie, diagnostiky, léčby a prognózy. Výsledky: Medián sledování pacientů v souboru byl 35 měsíců. Nejvíce byla zastoupena pravá polycytémie, PV (34 %), primární myelofibróza, PMF (31 %) a esenciální trombocytémie, ET (22 %). Z doprovodných příznaků se při stanovení diagnózy nejčastěji vyskytovaly únava (52 %), noční pocení (32 %), snížená aktivita (30 %) a svědění kůže (27 %). Splenomegalie byla přítomna u více než poloviny pacientů s PMF (54 %). Mutace JAK2 V617F byla zachycena u 90 % PV, 65 % PMF a 62 % ET; mutace CALR u 22 % ET a 16 % PMF. Cytogenetické abnormality byly pozorovány signifikantně frekventněji u PMF a PV oproti ET (17 a 15 vs. 3 % vyšetřených pacientů; p ? 0,005). Nejčastější komplikace v době diagnózy představovaly trombotické (22 %) a krvácivé příhody (10 %) bez signifikantního rozdílu četnosti mezi typy Ph-MPN (p > 0,017). U PV byla v 1. i 2. linii léčby nejčastěji podávána hydroxyurea (72 a 65 %), u ET v obou liniích anagrelid (52 a 82 %), u PMF v 1. linii hydroxyurea (70 %) a ve 2. linii ruxolitinib (30 %). Leukemická transformace byla zachycena u 3 % Ph-MPN, a to pouze u MF (10 %). Zemřelo celkem 17 % případů, nejvíce PMF (53 %). Medián celkového přežití nebyl dosažen u ET, na rozdíl od nejkratšího mediánu u sekundární MF (2,5 roku). U PMF měly nejnižší celkové přežití skupiny pacientů s vyšším věkem, vyšším IPSS a s mutací JAK2 V617F. Závěr: Pot...
Czech name
Ph negativní myeloproliferativní neoplázie na českých hematologických centrech - analýza dat MIND
Czech description
Úvod: Databáze MIND (MyeloprolIferative Neoplasia Database) vznikla v květnu 2013 pod záštitou České leukemické skupiny pro život a sbírá data od pacientů s Ph negativními myeloproliferativními neopláziemi (Ph-MPN) sledovaných v participujících českých hematologických centrech. Cílem této práce je analýza zadaných dat pacientů a jejich srovnání s publikovanými mezinárodními výsledky. Materiál a metodika: Retrospektivní neintervenční multicentrická analýza byla provedena u celkem 641 validních pacientů s Ph-MPN zadaných do databáze MIND v období 2013–2020. Hodnocena byla data týkající se epidemiologie, diagnostiky, léčby a prognózy. Výsledky: Medián sledování pacientů v souboru byl 35 měsíců. Nejvíce byla zastoupena pravá polycytémie, PV (34 %), primární myelofibróza, PMF (31 %) a esenciální trombocytémie, ET (22 %). Z doprovodných příznaků se při stanovení diagnózy nejčastěji vyskytovaly únava (52 %), noční pocení (32 %), snížená aktivita (30 %) a svědění kůže (27 %). Splenomegalie byla přítomna u více než poloviny pacientů s PMF (54 %). Mutace JAK2 V617F byla zachycena u 90 % PV, 65 % PMF a 62 % ET; mutace CALR u 22 % ET a 16 % PMF. Cytogenetické abnormality byly pozorovány signifikantně frekventněji u PMF a PV oproti ET (17 a 15 vs. 3 % vyšetřených pacientů; p ? 0,005). Nejčastější komplikace v době diagnózy představovaly trombotické (22 %) a krvácivé příhody (10 %) bez signifikantního rozdílu četnosti mezi typy Ph-MPN (p > 0,017). U PV byla v 1. i 2. linii léčby nejčastěji podávána hydroxyurea (72 a 65 %), u ET v obou liniích anagrelid (52 a 82 %), u PMF v 1. linii hydroxyurea (70 %) a ve 2. linii ruxolitinib (30 %). Leukemická transformace byla zachycena u 3 % Ph-MPN, a to pouze u MF (10 %). Zemřelo celkem 17 % případů, nejvíce PMF (53 %). Medián celkového přežití nebyl dosažen u ET, na rozdíl od nejkratšího mediánu u sekundární MF (2,5 roku). U PMF měly nejnižší celkové přežití skupiny pacientů s vyšším věkem, vyšším IPSS a s mutací JAK2 V617F. Závěr: Pot...
Classification
Type
J<sub>SC</sub> - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database
CEP classification
—
OECD FORD branch
30205 - Hematology
Result continuities
Project
—
Continuities
V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju
Others
Publication year
2021
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Transfuze a hematologie dnes
ISSN
1213-5763
e-ISSN
1805-4587
Volume of the periodical
27
Issue of the periodical within the volume
3
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
12
Pages from-to
242-253
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
2-s2.0-85116938779