Generalised lymphadenopathy in Rosai-Dorfman disease

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00843989%3A_____%2F22%3AE0109592" target="_blank" >RIV/00843989:_____/22:E0109592 - isvavai.cz</a>

Result on the web

<a href="https://pneumologie.kazuistiky.cz/_pub-app/download-file.php?hash=60cfd37f7c573f187acd0890e85df1b49e600d42ec45779ab421d11310d1b27ece950caae153186bb5d5591c43c225416cdd04c36fbd2e96fa9a84d3f7cdf58b&action=view" target="_blank" >https://pneumologie.kazuistiky.cz/_pub-app/download-file.php?hash=60cfd37f7c573f187acd0890e85df1b49e600d42ec45779ab421d11310d1b27ece950caae153186bb5d5591c43c225416cdd04c36fbd2e96fa9a84d3f7cdf58b&action=view</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Generalizovaná lymfadenopatie při Rosai-Dorfmanově nemoci

Original language description

Rosai-Dorfmanova nemoc, známá jako sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií, patří ke vzácným hematologickým onemocněním s prevalencí 1 : 200 000. Poprvé byla popsána v druhé polovině 20. století a byla pojmenována podle svých objevitelů Juana Rosaie a Ronalda Dorfmana.1 Nejčastěji se vyskytuje u dětí a mladých dospělých, především ve věku kolem 20 let. V klinickém obrazu nemoci dominuje bilaterální nebolestivá krční lymfadenopatie, s nebo bez intermitentních horeček, nočních potů a úbytku hmotnosti. Diagnóza je založena na histologické verifikaci. Charakteristickým znakem jsou histiocyty s pozitivním proteinem S100, CD68, CD163.3,7,8 V naší kazuistice předkládáme případ 65letého pacienta s generalizovanou lymfadenopatií, slabostí, horečkami a bolestmi hlavy. Diagnostický proces byl od počátku náročný, prvotní výsledky vedly diferenciální diagnostiku různými směry, zahrnujícími neuroinfekci, pneumonii či lymfom. Série nespecifických výsledků, zahrnujících i opakované biopsie, způsobily oddálení diagnózy a prodloužení hospitalizace. Po opakovaných důsledných revizích výsledků, konzultacích se specialisty a opakovaných čteních histologických preparátů jsme dospěli k raritní klinické entitě: Rosai-Dorfmanově nemoci.

Czech name

Generalizovaná lymfadenopatie při Rosai-Dorfmanově nemoci

Czech description

Rosai-Dorfmanova nemoc, známá jako sinusová histiocytóza s masivní lymfadenopatií, patří ke vzácným hematologickým onemocněním s prevalencí 1 : 200 000. Poprvé byla popsána v druhé polovině 20. století a byla pojmenována podle svých objevitelů Juana Rosaie a Ronalda Dorfmana.1 Nejčastěji se vyskytuje u dětí a mladých dospělých, především ve věku kolem 20 let. V klinickém obrazu nemoci dominuje bilaterální nebolestivá krční lymfadenopatie, s nebo bez intermitentních horeček, nočních potů a úbytku hmotnosti. Diagnóza je založena na histologické verifikaci. Charakteristickým znakem jsou histiocyty s pozitivním proteinem S100, CD68, CD163.3,7,8 V naší kazuistice předkládáme případ 65letého pacienta s generalizovanou lymfadenopatií, slabostí, horečkami a bolestmi hlavy. Diagnostický proces byl od počátku náročný, prvotní výsledky vedly diferenciální diagnostiku různými směry, zahrnujícími neuroinfekci, pneumonii či lymfom. Série nespecifických výsledků, zahrnujících i opakované biopsie, způsobily oddálení diagnózy a prodloužení hospitalizace. Po opakovaných důsledných revizích výsledků, konzultacích se specialisty a opakovaných čteních histologických preparátů jsme dospěli k raritní klinické entitě: Rosai-Dorfmanově nemoci.

Type

J_ost - Miscellaneous article in a specialist periodical

CEP classification

—

OECD FORD branch

30205 - Hematology

Project

—

Continuities

V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju

Publication year

2022

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Kazuistiky v alergologii, pneumologii a ORL

ISSN

1802-0518

e-ISSN

—

Volume of the periodical

19

Issue of the periodical within the volume

1

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

4

Pages from-to

9-12

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—