Hereditary thrombotic thrombocytopenia purpura
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00843989%3A_____%2F23%3AE0110575" target="_blank" >RIV/00843989:_____/23:E0110575 - isvavai.cz</a>
Result on the web
<a href="https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2023-supplementum-3/vrozena-tromboticka-trombocytopenicka-purpura-136032" target="_blank" >https://www.prolekare.cz/casopisy/transfuze-hematologie-dnes/2023-supplementum-3/vrozena-tromboticka-trombocytopenicka-purpura-136032</a>
DOI - Digital Object Identifier
<a href="http://dx.doi.org/10.48095/cctahd20233S34" target="_blank" >10.48095/cctahd20233S34</a>
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Vrozená trombotická trombocytopenická purpura
Original language description
Vrozená trombotická trombocytopenická purpura je autozomálně recesivní dědičné onemocnění tvořící velmi malou podskupinu trombotických trombocytopenických purpur s "doutnajícím" průběhem a typickým záchytem v novorozeneckém období a časné dospělosti. V důsledku těžkého vrozeného deficitu netaloproteázy ADAMTS13 štěpící multimery vWF dochází během akutní ataky k multisystémovému postižení s tvorbou mikrotrombů v terminálních arteriolách a kapilárách. Mezi atakami se objevují nespecifické syndromy rovněž reagující na substituční léčbu. Zdrojem substituční léčby ADAMTS13 je v současnoti lidská plazma, použití rekombinantní ADAMTS13 je před schválením příslušných autorit.
Czech name
Vrozená trombotická trombocytopenická purpura
Czech description
Vrozená trombotická trombocytopenická purpura je autozomálně recesivní dědičné onemocnění tvořící velmi malou podskupinu trombotických trombocytopenických purpur s "doutnajícím" průběhem a typickým záchytem v novorozeneckém období a časné dospělosti. V důsledku těžkého vrozeného deficitu netaloproteázy ADAMTS13 štěpící multimery vWF dochází během akutní ataky k multisystémovému postižení s tvorbou mikrotrombů v terminálních arteriolách a kapilárách. Mezi atakami se objevují nespecifické syndromy rovněž reagující na substituční léčbu. Zdrojem substituční léčby ADAMTS13 je v současnoti lidská plazma, použití rekombinantní ADAMTS13 je před schválením příslušných autorit.
Classification
Type
J<sub>SC</sub> - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database
CEP classification
—
OECD FORD branch
30205 - Hematology
Result continuities
Project
—
Continuities
V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju
Others
Publication year
2023
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Transfuze a hematologie dnes
ISSN
1213-5763
e-ISSN
1805-4587
Volume of the periodical
29
Issue of the periodical within the volume
suppl.3
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
1
Pages from-to
3s34-3s37
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
2-s2.0-85182483457