Gorlin-Goltz syndroma

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F04%3A00000921" target="_blank" >RIV/61989592:15110/04:00000921 - isvavai.cz</a>

Result on the web

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Gorlin-Goltzův syndrom

Original language description

Autoři prezentují sestavu 7 pacientů (šesti žen a jednoho muže) s klinickou manifestací Gorlin-Goltzova syndromu,který bývá označován také jako "Nevoid basal cell carcinoma syndrome" (NBCCS). Prvními klinickýrni příznaky one-mocnění, které se objevily uvšech nemocných, zařazených do souboru již ve druhé věkové dekádě, byly odontogenníkeratocysty (OKC), typický tvar obličeje s hypertelorismem a prominencí frontální krajiny a skeletální anomálie. Mno-hočetné kožní basaliomy se vyskytly u většiny pacientůaž ve třetím věkovém deceniu. Familiární výskyt NBCCS byl za-znamenán u dvou pacientů, u zbývajících pěti se jedná pravděpodobně o nové dominantní mutace. Autoři upozorňují na vysokou tendenci "syndromových" OKC vázaných na NBCCS k pooperačním recidiváma v té-to souvislosti i na určité riziko maligního zvratu ve spinocelulární karcinom. Doporučují proto modifikovat operačnípostupy (peroperační fixace cystického vaku Carnoyovým roztokem, případně cystostomie s odloženou exstirpacívak

Czech name

Gorlin-Goltzův syndrom

Czech description

Autoři prezentují sestavu 7 pacientů (šesti žen a jednoho muže) s klinickou manifestací Gorlin-Goltzova syndromu,který bývá označován také jako "Nevoid basal cell carcinoma syndrome" (NBCCS). Prvními klinickýrni příznaky one-mocnění, které se objevily uvšech nemocných, zařazených do souboru již ve druhé věkové dekádě, byly odontogenníkeratocysty (OKC), typický tvar obličeje s hypertelorismem a prominencí frontální krajiny a skeletální anomálie. Mno-hočetné kožní basaliomy se vyskytly u většiny pacientůaž ve třetím věkovém deceniu. Familiární výskyt NBCCS byl za-znamenán u dvou pacientů, u zbývajících pěti se jedná pravděpodobně o nové dominantní mutace. Autoři upozorňují na vysokou tendenci "syndromových" OKC vázaných na NBCCS k pooperačním recidiváma v té-to souvislosti i na určité riziko maligního zvratu ve spinocelulární karcinom. Doporučují proto modifikovat operačnípostupy (peroperační fixace cystického vaku Carnoyovým roztokem, případně cystostomie s odloženou exstirpacívak

Type

J_x - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)

CEP classification

FF - ENT (ie. ear, nose, throat), ophthalmology, dentistry

OECD FORD branch

—

Project

<a href="/en/project/NK7214" target="_blank" >NK7214: Assesment of Biological Properties of Odontogenic Cysts in Relation their Therapy</a><br>

Continuities

P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)

Publication year

2004

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Choroby hlavy a krku

ISSN

1210-0447

e-ISSN

—

Volume of the periodical

13

Issue of the periodical within the volume

2

Country of publishing house

SK - SLOVAKIA

Number of pages

6

Pages from-to

21-26

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—