Congenital defects in hemoglobin synthesis

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F05%3A00001981" target="_blank" >RIV/61989592:15110/05:00001981 - isvavai.cz</a>

Result on the web

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

slovinština

Original language name

Vrodené poruchy syntézy hemoglobínu

Original language description

Erytropoéza je fyziologický proces tvorby a obnovy červených krvinek (erytrocytov) v erytroidnej vývojovej rade. Vývoj erytrocytov z hematopoetickej kmeňovej bunky prebieha pod prísnou kontrolou mnohých regulačných proteínov ). Hlavnou úlohou zrelých červených krviniek je prenos kyslíka ku tkanivám. Túto funkciu im umožňuje červené krvné farbivo hemoglobín (Hb), ktorý tvorí až 90 % sušiny erytrocytu. Je teda pochopitelné, že proces erytropoézy musí byť úzko spojený so syntézou Hb. Na syntéze Hb sa podielajú tri rozne bunkové procesy: syntéza globínov, syntéza protoporfyrínu (hemového prekurzora) a príjem iónov železa (schéma 1). Všetky tri procesy musia byť prísně regulované a koordinované, pretože porucha tejto regulácie moze mať za následok vznik patologických stavov ako sú anémie, porfýrie, hemochromatóza či naopak polycytémie. Syntéza globínov (3) i hemu (4) je relatívně dobre preštudovaná. Vrodené poruchy enzýmov zúčastňujúcich sa syntézy hemu sú zodpovedné za vznik roznych typov

Czech name

Vrodené poruchy syntézy hemoglobínu

Czech description

Erytropoéza je fyziologický proces tvorby a obnovy červených krvinek (erytrocytů) v erytroidní vývojové řade. Vývoj erytrocytů z hematopoetické kmenové buňky probíhá pod přísnou kontrolou mnohých regulačních proteinů. Hlavní úlohou zralých červených krvinek je přenos kyslíku ke tkáním.

Type

J_x - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)

CEP classification

FD - Oncology and haematology

OECD FORD branch

—

Project

<a href="/en/project/NR7799" target="_blank" >NR7799: Molecular pathophysiology of congenital defects of erythroid production in Czech Republic</a><br>

Continuities

Z - Vyzkumny zamer (s odkazem do CEZ)

Publication year

2005

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Transfuze a hematologie dnes

ISSN

1213-5763

e-ISSN

—

Volume of the periodical

11

Issue of the periodical within the volume

S2

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

4

Pages from-to

—

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—