Common variable immunodeficiency and granulomatous-lymphocytic interstitial lung diseases

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F65269705%3A_____%2F23%3A00078986" target="_blank" >RIV/65269705:_____/23:00078986 - isvavai.cz</a>

Result on the web

<a href="https://www.plicnilekarstvi.cz/casopis/" target="_blank" >https://www.plicnilekarstvi.cz/casopis/</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Běžná variabilní imunodeficience a granulomatózní/lymfocytární intersticiální plicní nemoc (GLILD)

Original language description

Úvod: Běžná variabilní imunodeficience (CVID) je heterogenní onemocnění, které představuje nejčastější skupinu symptomatických vrozených poruch tvorby protilátek. Je charakterizována hypogamaglobulinémií IgG, IgA a/nebo IgM doprovázenou poruchou protilátkové odpovědi po antigenní stimulaci. Kromě infekčních komplikací je toto onemocnění často komplikováno klinickými projevy imunitní dysregulace. Mezi tyto komplikace patří také granulomatózně-lymfocytární intersticiální plicní choroba (GLILD), multisystémové granulomatózní a/nebo zánětlivé onemocnění významně zvyšující mortalitu a morbiditu těchto pacientů. Materiál a metody: Na našem plicním oddělení bylo v letech 2002-2023 sledováno celkem osm pacientů s CVID/GLILD (5 žen, věkové rozmezí 20-33 let, medián věku při diagnóze 23 let; 3 muži, věkové rozmezí 23-49 let; medián věku při diagnóze 23 let). Všichni pacienti byli nekuřáci. U většiny pacientů diagnóza CVID předcházela diagnóze CVID/GLILD. Histologický průkaz GLILD byl potvrzen u 6/8 pacientů (75 %). Postižení plic bylo hodnoceno na základě funkčních parametrů plic a zobrazovacích metod (zadní rentgenový snímek hrudníku a počítačová tomografie hrudníku s vysokým rozlišením [HRCT]). Výsledky: CVID/GLILD je prezentován v osmi případech s různou charakteristikou plicního a mimoplicního postižení. Rozsah postižení plicního parenchymu na HRCT hrudníku, hodnocený při vstupní exa- minaci metodou automatické analýzy, se u našich pacientů pohyboval v rozmezí 6-33 % (s průměrem 18 %). Všichni pacienti byli léčeni imunosupresivy, dva z nich kortikosteroidy v monoterapii a ostatní kombinovanými imunosupresivy. Medián sledování od stanovení diagnózy CVID/GLILD byl 9,5 roku. Medián přežití nebyl dosažen, protože zemřel pouze jeden pacient. Závěr: Mezioborová spolupráce mezi pneumology, hematology, radiology a imunolékaři je základem naší péče o pacienty s CVID/GLILD. Imunosupresivní léčba je dlouhodobá, s rizikem relapsu onemocnění, ale bez většího rizika infekčních komplikací. Vzhledem k tomu, že monoterapie kortikosteroidy je ve většině případů nedostatečná, jeví se jako účinnější kombinovaná léčba rituximabem a jiným imunosupresivem (rituximab s kortikosteroidy, rituximab mykofenolát).

Czech name

Běžná variabilní imunodeficience a granulomatózní/lymfocytární intersticiální plicní nemoc (GLILD)

Czech description

Úvod: Běžná variabilní imunodeficience (CVID) je heterogenní onemocnění, které představuje nejčastější skupinu symptomatických vrozených poruch tvorby protilátek. Je charakterizována hypogamaglobulinémií IgG, IgA a/nebo IgM doprovázenou poruchou protilátkové odpovědi po antigenní stimulaci. Kromě infekčních komplikací je toto onemocnění často komplikováno klinickými projevy imunitní dysregulace. Mezi tyto komplikace patří také granulomatózně-lymfocytární intersticiální plicní choroba (GLILD), multisystémové granulomatózní a/nebo zánětlivé onemocnění významně zvyšující mortalitu a morbiditu těchto pacientů. Materiál a metody: Na našem plicním oddělení bylo v letech 2002-2023 sledováno celkem osm pacientů s CVID/GLILD (5 žen, věkové rozmezí 20-33 let, medián věku při diagnóze 23 let; 3 muži, věkové rozmezí 23-49 let; medián věku při diagnóze 23 let). Všichni pacienti byli nekuřáci. U většiny pacientů diagnóza CVID předcházela diagnóze CVID/GLILD. Histologický průkaz GLILD byl potvrzen u 6/8 pacientů (75 %). Postižení plic bylo hodnoceno na základě funkčních parametrů plic a zobrazovacích metod (zadní rentgenový snímek hrudníku a počítačová tomografie hrudníku s vysokým rozlišením [HRCT]). Výsledky: CVID/GLILD je prezentován v osmi případech s různou charakteristikou plicního a mimoplicního postižení. Rozsah postižení plicního parenchymu na HRCT hrudníku, hodnocený při vstupní exa- minaci metodou automatické analýzy, se u našich pacientů pohyboval v rozmezí 6-33 % (s průměrem 18 %). Všichni pacienti byli léčeni imunosupresivy, dva z nich kortikosteroidy v monoterapii a ostatní kombinovanými imunosupresivy. Medián sledování od stanovení diagnózy CVID/GLILD byl 9,5 roku. Medián přežití nebyl dosažen, protože zemřel pouze jeden pacient. Závěr: Mezioborová spolupráce mezi pneumology, hematology, radiology a imunolékaři je základem naší péče o pacienty s CVID/GLILD. Imunosupresivní léčba je dlouhodobá, s rizikem relapsu onemocnění, ale bez většího rizika infekčních komplikací. Vzhledem k tomu, že monoterapie kortikosteroidy je ve většině případů nedostatečná, jeví se jako účinnější kombinovaná léčba rituximabem a jiným imunosupresivem (rituximab s kortikosteroidy, rituximab mykofenolát).

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30203 - Respiratory systems

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2023

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Studia pneumologica et phthiseologica

ISSN

1213-810X

e-ISSN

—

Volume of the periodical

83

Issue of the periodical within the volume

5

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

11

Pages from-to

159-169

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-85185323844