The role of SURF1 protein in cytochrome c oxidase biogenesis
Public support
Provider
Czech Science Foundation
Programme
Standard projects
Call for proposals
SGA0202200004
Main participants
Fyziologický ústav AV ČR, v. v. i.
Contest type
VS - Public tender
Contract ID
22-21552S
Alternative language
Project name in Czech
Úloha proteinu SURF1 v biogenezi cytochrom c oxidázy
Annotation in Czech
Cytochrom c oxidáza (COX) je klíčový enzym savčí mitochondriální energetiky odpovědné za tvorbu většiny ATP. Biogeneze COX je výsledkem postupného sestavení enzymu z 14 podjednotek kodovaných jadernými i mitochondriálními geny. Je závislá na mnoha pomocných proteinech, včetně SURF1 faktoru s předpokládanou úlohou při inkorporaci hemovéhých kofaktorů a do katalytické podjednotky COX1. Přesná funkce SURF1 zůstává nejasná, přestože jeho dysfunkce vede k nejčastější poruše COX a fatálnímu Leigh syndromu. Navrhovaný projektu navazuje na naše předchozí studie které prokázaly funkční změny COX v buňkách pacientů se SURF1 mutacemi, a na unikátní předběžný nález inkorporace chybného typu hemu b do COX u myší s knock-outem SURF1. Budeme testovat hypotézu, že SURF1 představuje adaptorový protein, který v součinnosti s homology kvasinkových faktorů PET117 a Coa2 umožňuje interakci proteinů syntetické dráhy hemu s COX1 podjednotkou, a zajišťuje tak vkládání správného typu kofaktoru. Nové poznatky o biogenezi savčí COX mohou přispět k terapii SURF1-závislého neurodegenerativního onemocnění.
Scientific branches
R&D category
ZV - Basic research
OECD FORD - main branch
10608 - Biochemistry and molecular biology
OECD FORD - secondary branch
—
OECD FORD - another secondary branch
—
CEP - equivalent branches <br>(according to the <a href="http://www.vyzkum.cz/storage/att/E6EF7938F0E854BAE520AC119FB22E8D/Prevodnik_oboru_Frascati.pdf">converter</a>)
CE - Biochemistry<br>EB - Genetics and molecular biology
Solution timeline
Realization period - beginning
Apr 1, 2022
Realization period - end
Dec 31, 2024
Project status
K - Ending multi-year project
Latest support payment
Mar 7, 2023
Data delivery to CEP
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data delivery code
CEP24-GA0-GA-R
Data delivery date
Feb 19, 2024
Finance
Total approved costs
6,466 thou. CZK
Public financial support
6,466 thou. CZK
Other public sources
0 thou. CZK
Non public and foreign sources
0 thou. CZK