Biogenesis and genetic defects of cytochrome c oxidase
Public support
Provider
Czech Science Foundation
Programme
Standard projects
Call for proposals
Standardní projekty 10 (SGA02007GA-ST)
Main participants
—
Contest type
VS - Public tender
Contract ID
303/07/0781
Alternative language
Project name in Czech
Biogeneze a genetické poruchy cytochrom c oxidázy
Annotation in Czech
Cytochrom c oxidáza (COX) je klíčovým enzymem pro mitochondriální tvorbu ATP. Izolované defekty COX vedou k těžkým encefalo-kardio-myopatiím se špatnou prognózou a postihují především dětskou populaci. Jsou způsobené mutacemi v jaderných genech kódujících specifické asemblační faktory nebo v mitochondriálních genech (mtDNA) pro podjednotky enzymu. Cílem projektu je (i) detailní charakterizace etiopatogenních mechanismů COX defektů s ohledem na energetickou deprivaci a oxidační stres způsobený zvýšenouprodukcí volných kyslíkových radikálů. (ii) Dále se zaměříme na změny biogeneze COX způsobené dysfunkcí různých asemblačních faktorů a jejich tkáňově specifické projevy. (iii) Pokusíme se odhalit sekundární mechanismy kompenzující COX defekty jaderného amitochondriálního původu, jmenovitě změny expresních profilů genů v COX-deficientních buňkách. Navrhovaný projekt představuje komplexní přístup ke studiu molekulární podstaty poruch COX a navazuje na předcházející projekt GAČR 303/03/0749.
Scientific branches
R&D category
ZV - Basic research
CEP classification - main branch
EB - Genetics and molecular biology
CEP - secondary branch
CE - Biochemistry
CEP - another secondary branch
FG - Paediatrics
OECD FORD - equivalent branches <br>(according to the <a href="http://www.vyzkum.cz/storage/att/E6EF7938F0E854BAE520AC119FB22E8D/Prevodnik_oboru_Frascati.pdf">converter</a>)
10603 - Genetics and heredity (medical genetics to be 3)<br>10604 - Reproductive biology (medical aspects to be 3)<br>10605 - Developmental biology<br>10608 - Biochemistry and molecular biology<br>10609 - Biochemical research methods<br>30101 - Human genetics<br>30209 - Paediatrics
Completed project evaluation
Provider evaluation
V - Vynikající výsledky projektu (s mezinárodním významem atd.)
Project results evaluation
.
Solution timeline
Realization period - beginning
Jan 1, 2007
Realization period - end
Dec 31, 2009
Project status
U - Finished project
Latest support payment
Apr 22, 2009
Data delivery to CEP
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data delivery code
CEP10-GA0-GA-U/02:2
Data delivery date
Jan 22, 2015
Finance
Total approved costs
4,043 thou. CZK
Public financial support
4,043 thou. CZK
Other public sources
0 thou. CZK
Non public and foreign sources
0 thou. CZK