Adaptor proteins in control of mitochondrial transport, dynamics, brain development and disease
Public support
Provider
Czech Science Foundation
Programme
Standard projects
Call for proposals
SGA0202500001
Main participants
Fyziologický ústav AV ČR, v. v. i.
Contest type
VS - Public tender
Contract ID
25-17813S
Alternative language
Project name in Czech
Adaptorové proteiny v regulaci mitochondriálního transportu a dynamiky, vývoje mozku a jeho poruch
Annotation in Czech
Mitochondriální transport a dynamika jsou klíčové pro funkci neuronů a jsou přísně regulovány, aby rychle reagovaly na lokální energetické potřeby. Jejich defekty jsou spojovány s neurodegenerativními a neurovývojovými poruchami. Mitochondrie jsou propojeny s transportními motory pomocí adaptorových proteinů, jako je TRAK1. Jeho deregulace byla spojena s hypertonií nebo dětskou epilepsií, nicméně molekulární mechanismy, které to zapříčiňují, nejsou známy. Naše předběžné výsledky ukazují, že změny TRAK1 in vitro ovlivňují směrovost transportu a že jeho deficience v novém myším modelu vede ke kortikálním malformacím, záchvatům a časné postnatální letalitě. Naproti tomu zkrácení TRAK1 vede k hyperfúzi mitochondrií v neuronech a k závažným fenotypům čočky a sítnice u myší. Pomocí kombinace in vitro testů s jednotlivými molekulami, mikrofluidických kultur neuronů, organotypických mozkových kultur a nových myších modelů budeme charakterizovat molekulární mechanismy, jimiž změny TRAK1 proteinu vedou k defektům v mitochondriální dynamice, energetickém metabolismu a neurovývojovým poruchám.
Scientific branches
R&D category
ZV - Basic research
OECD FORD - main branch
30103 - Neurosciences (including psychophysiology)
OECD FORD - secondary branch
10601 - Cell biology
OECD FORD - another secondary branch
10605 - Developmental biology
CEP - equivalent branches <br>(according to the <a href="http://www.vyzkum.cz/storage/att/E6EF7938F0E854BAE520AC119FB22E8D/Prevodnik_oboru_Frascati.pdf">converter</a>)
EA - Morphology and cytology<br>EB - Genetics and molecular biology<br>FH - Neurology, neuro-surgery, nuero-sciences
Solution timeline
Realization period - beginning
Jan 1, 2025
Realization period - end
Dec 31, 2027
Project status
Z - Beginning multi-year project
Latest support payment
—
Data delivery to CEP
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data delivery code
CEP25-GA0-GA-R
Data delivery date
Feb 21, 2025
Finance
Total approved costs
11,315 thou. CZK
Public financial support
11,292 thou. CZK
Other public sources
23 thou. CZK
Non public and foreign sources
0 thou. CZK