VEXAS syndrome: a diagnosis at the interface of rheumatology and haematology
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023736%3A_____%2F24%3A00013714" target="_blank" >RIV/00023736:_____/24:00013714 - isvavai.cz</a>
Alternative codes found
RIV/00023728:_____/24:N0000079 RIV/00216208:11110/24:10482491
Result on the web
<a href="https://doi.org/10.48095/cctahd2024prolekare.cz21" target="_blank" >https://doi.org/10.48095/cctahd2024prolekare.cz21</a>
DOI - Digital Object Identifier
<a href="http://dx.doi.org/10.48095/cctahd2024prolekare.cz21" target="_blank" >10.48095/cctahd2024prolekare.cz21</a>
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
VEXAS syndrom: diagnóza na pomezí revmatologie a hematologie
Original language description
VEXAS syndrom (vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic) je vzácné autoinflamatorní onemocnění, způsobené somatickou mutací v genu UBA1 v hematopoetických progenitorových buňkách, které postihuje dospělé pacienty ve vyšším věku. Onemocnění se projevuje systémovými příznaky (horečky, únava), zánětlivými projevy na kůži, v oblasti očí, postižením plic, cév a chrupavek s přidruženými hematologickými symptomy, jako jsou makrocytární anémie, trombocytopenie a přítomnost vakuol v myeloidních a erytroidních prekurzorech.
Czech name
VEXAS syndrom: diagnóza na pomezí revmatologie a hematologie
Czech description
VEXAS syndrom (vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic) je vzácné autoinflamatorní onemocnění, způsobené somatickou mutací v genu UBA1 v hematopoetických progenitorových buňkách, které postihuje dospělé pacienty ve vyšším věku. Onemocnění se projevuje systémovými příznaky (horečky, únava), zánětlivými projevy na kůži, v oblasti očí, postižením plic, cév a chrupavek s přidruženými hematologickými symptomy, jako jsou makrocytární anémie, trombocytopenie a přítomnost vakuol v myeloidních a erytroidních prekurzorech.
Classification
Type
J<sub>SC</sub> - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database
CEP classification
—
OECD FORD branch
30205 - Hematology
Result continuities
Project
Result was created during the realization of more than one project. More information in the Projects tab.
Continuities
P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)<br>I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace
Others
Publication year
2024
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Transfuze a hematologie dnes
ISSN
1213-5763
e-ISSN
—
Volume of the periodical
30
Issue of the periodical within the volume
2
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
8
Pages from-to
83-90
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
2-s2.0-105006830527