Cystic fibrosis-related diabetes

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00064203%3A_____%2F23%3A10470392" target="_blank" >RIV/00064203:_____/23:10470392 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00216208:11130/23:10470392

Result on the web

<a href="https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=1TK6q.kW2P" target="_blank" >https://verso.is.cuni.cz/pub/verso.fpl?fname=obd_publikace_handle&handle=1TK6q.kW2P</a>

DOI - Digital Object Identifier

<a href="http://dx.doi.org/10.55095/CSPediatrie2023/043" target="_blank" >10.55095/CSPediatrie2023/043</a>

Result language

čeština

Original language name

Diabetes mellitus vázaný na cystickou fibrózu

Original language description

Cystická fibróza (CF) je autozomálně recesivně dědičné onemocnění. Příčinou jsou mutace CFTR genu, které vedou k dysfunkci chloridového kanálu. Tím dochází ke změně složení a vlastnosti sekretů, v klinickém obraze dominuje hlavně postižení plic a pankreatu. V posledních letech se díky novým terapiím výrazně prodlužuje střední doba života pacientů s CF, ale zároveň stoupá i výskyt komplikací. Jednou z nich je diabetes mellitus vázaný na cystickou fibrózu (cystic fibrosis-related diabetes, CFRD). V současné době má po 30. roce věku problém s porušenou glukózovou tolerancí či přímo s CFRD až 50 % pacientů. Proto je indikován pravidelný screening pomocí oGTT, roli ve včasné diagnostice budou hrát i nové technologie, jako je kontinuální monitorování glukózy pomocí senzorů. Dle současných doporučení je lékem volby při CFRD jednoznačně inzulin, v pokročilých stadiích využíváme léčbu inzulinovou pumpou spolu se senzorem (hybridní uzavřená smyčka). Dieta u CFRD je odlišná od ostatních typů diabetu. Neomezujeme energetický příjem ani příjem tuků. Konzumace sacharidů je limitována pouze částečně, omezení platí zejména pro sladké nápoje.

Czech name

Diabetes mellitus vázaný na cystickou fibrózu

Czech description

Cystická fibróza (CF) je autozomálně recesivně dědičné onemocnění. Příčinou jsou mutace CFTR genu, které vedou k dysfunkci chloridového kanálu. Tím dochází ke změně složení a vlastnosti sekretů, v klinickém obraze dominuje hlavně postižení plic a pankreatu. V posledních letech se díky novým terapiím výrazně prodlužuje střední doba života pacientů s CF, ale zároveň stoupá i výskyt komplikací. Jednou z nich je diabetes mellitus vázaný na cystickou fibrózu (cystic fibrosis-related diabetes, CFRD). V současné době má po 30. roce věku problém s porušenou glukózovou tolerancí či přímo s CFRD až 50 % pacientů. Proto je indikován pravidelný screening pomocí oGTT, roli ve včasné diagnostice budou hrát i nové technologie, jako je kontinuální monitorování glukózy pomocí senzorů. Dle současných doporučení je lékem volby při CFRD jednoznačně inzulin, v pokročilých stadiích využíváme léčbu inzulinovou pumpou spolu se senzorem (hybridní uzavřená smyčka). Dieta u CFRD je odlišná od ostatních typů diabetu. Neomezujeme energetický příjem ani příjem tuků. Konzumace sacharidů je limitována pouze částečně, omezení platí zejména pro sladké nápoje.

Type

J_SC - Article in a specialist periodical, which is included in the SCOPUS database

CEP classification

—

OECD FORD branch

30209 - Paediatrics

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2023

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Česko-slovenská pediatrie

ISSN

0069-2328

e-ISSN

—

Volume of the periodical

78

Issue of the periodical within the volume

5

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

3

Pages from-to

258-260

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-85173975617