Cystic fibrosis related diabetes: epidemiology, pathophysiology, diagnosis and treatment

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00216208%3A11130%2F15%3A10323112" target="_blank" >RIV/00216208:11130/15:10323112 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/00064203:_____/15:10323112

Result on the web

<a href="http://www.tigis.cz/images/stories/DMEV/2015/03/02_kolouskova_dmev_3-15.pdf" target="_blank" >http://www.tigis.cz/images/stories/DMEV/2015/03/02_kolouskova_dmev_3-15.pdf</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Diabetes mellitus vázaný na cystickou fibrózu: epidemiologie, patofyziologie, diagnostika a léčba

Original language description

Cystická fibróza je vzácné autozomálně recesivně dědičné onemocnění. Příčinou jsou mutace v CFTR genu, které vedou k dysfunkci chloridového kanálu. Tím dochází ke změně složení a vlastnosti sekretů, v klinickém obraze dominuje hlavně postižení plic a pankreatu. V posledních letech se výrazně zlepšila střední doba přežití, ale současně se ve zvýšené míře objevují i další komplikace. Jednou z nich je i diabetes mellitus vázaný na cystickou fibrózu (CFRD). Po 30. roce má problém s porušenou glukózovou tolerancí či CFRD téměř 50 % nemocných. Včasná diagnostika spočívá v každoročním screeningu pomocí OGTT. Dle současných doporučení je lékem volby jednoznačně inzulín. Léčbu zahajujeme již v období, kdy je patrné zhoršování funkcí plic či stavu výživy i u pacientů ve stádiu porušené glukózové tolerance. Dieta u CFRD je odlišná od ostatních typů diabetu, neomezujeme energetický příjem ani příjem tuků. Konzumace sacharidů je limitována pouze částečně, což platí u volných cukrů a sladkých nápojů

Czech name

Diabetes mellitus vázaný na cystickou fibrózu: epidemiologie, patofyziologie, diagnostika a léčba

Czech description

Cystická fibróza je vzácné autozomálně recesivně dědičné onemocnění. Příčinou jsou mutace v CFTR genu, které vedou k dysfunkci chloridového kanálu. Tím dochází ke změně složení a vlastnosti sekretů, v klinickém obraze dominuje hlavně postižení plic a pankreatu. V posledních letech se výrazně zlepšila střední doba přežití, ale současně se ve zvýšené míře objevují i další komplikace. Jednou z nich je i diabetes mellitus vázaný na cystickou fibrózu (CFRD). Po 30. roce má problém s porušenou glukózovou tolerancí či CFRD téměř 50 % nemocných. Včasná diagnostika spočívá v každoročním screeningu pomocí OGTT. Dle současných doporučení je lékem volby jednoznačně inzulín. Léčbu zahajujeme již v období, kdy je patrné zhoršování funkcí plic či stavu výživy i u pacientů ve stádiu porušené glukózové tolerance. Dieta u CFRD je odlišná od ostatních typů diabetu, neomezujeme energetický příjem ani příjem tuků. Konzumace sacharidů je limitována pouze částečně, což platí u volných cukrů a sladkých nápojů

Type

J_x - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)

CEP classification

FG - Paediatrics

OECD FORD branch

—

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2015

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Diabetologie, metabolismus, endokrinologie, vyziva

ISSN

1211-9326

e-ISSN

—

Volume of the periodical

18

Issue of the periodical within the volume

3

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

8

Pages from-to

104-111

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

2-s2.0-84943760843