Problems of determination of monoclonal immunoglobulin in patients with AL amyloidosis

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00098892%3A_____%2F15%3A%230000921" target="_blank" >RIV/00098892:_____/15:#0000921 - isvavai.cz</a>

Alternative codes found

RIV/61989592:15110/15:33154250

Result on the web

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

PROBLEMATIKA STANOVENÍ MONOKLONÁLNÍHO IMUNOGLOBULINU U NEMOCNÝCH S AL AMYLOIDÓZOU

Original language description

Úvod: AL amyloidóza je vzácné onemocnění patřící do skupiny monoklonálních gamapatií, přičemž podkladem choroby je depozice fibril tvořených molekulami monoklonálních lehkých řetězců imunoglobulinů ve formě amyloidu – amorfního bílkovinného materiálu. Detekce a kvantifikace monoklonálního imunoglobulinu (MIg), resp. lehkých řetězců imunoglobulinu představuje stěžejní aspekt v diagnostice a sledování nemocných s AL amyloidózou. Cíl: Náplní předloženého sdělení jsou vlastní zkušenosti se stanovením MIg u pacientů s AL amyloidózou. Soubor a metody: Soubor zahrnoval 27 nemocných se systémovou AL amyloidózou. U všech nemocných byla provedena detekce a kvantifikace monoklonálního imunoglobulinu v séru a v moči užitím elektroforézy a imunofixace, hladiny volných lehkých řetězců byly stanovovány systémem FreeLiteTM. U 13 nemocných bylo provedeno stanovení párů těžkých/lehkých řetězců (HLC) imunoglobulinu v séru systémem HevyLiteTM. Výsledky: Elektroforetické a imunofixační vyšetření séra prokázalo přítomnost molekul MIg u 17/27 (63 %) nemocných, medián koncentrací byl 3,8 g/l (0,3 – 14,2 g/l). Typizačně se jednalo v pěti případech o kompletní molekuly izotypu IgG (1x IgG-κ, 4x IgG-λ), ve čtyřech případech IgA-λ a v jednom případě IgD-λ. U sedmi nemocných byla v séru zjištěna přítomnost pouze lehkých řetězců λ. Při analýze moči byla exkrece Bence - Jonesovy bílkoviny zjištěna u 15 (56 %) nemocných, ve všech případech v kvantitě nad 200 mg/24 hodin, přičemž u tří nemocných byla navíc prokázána přítomnost kompletních molekul MIg v moči (1x IgA-λ, 2x IgG-λ). Analýza sérových hladin volných lehkých řetězců prokázala u všech nemocných abnormální hodnoty s mediánem 310 mg/l (53,6 – 1562 mg/l), patologie indexu κ/λ byla zjištěna u 25 nemocných (92,5 %).

Czech name

PROBLEMATIKA STANOVENÍ MONOKLONÁLNÍHO IMUNOGLOBULINU U NEMOCNÝCH S AL AMYLOIDÓZOU

Czech description

Úvod: AL amyloidóza je vzácné onemocnění patřící do skupiny monoklonálních gamapatií, přičemž podkladem choroby je depozice fibril tvořených molekulami monoklonálních lehkých řetězců imunoglobulinů ve formě amyloidu – amorfního bílkovinného materiálu. Detekce a kvantifikace monoklonálního imunoglobulinu (MIg), resp. lehkých řetězců imunoglobulinu představuje stěžejní aspekt v diagnostice a sledování nemocných s AL amyloidózou. Cíl: Náplní předloženého sdělení jsou vlastní zkušenosti se stanovením MIg u pacientů s AL amyloidózou. Soubor a metody: Soubor zahrnoval 27 nemocných se systémovou AL amyloidózou. U všech nemocných byla provedena detekce a kvantifikace monoklonálního imunoglobulinu v séru a v moči užitím elektroforézy a imunofixace, hladiny volných lehkých řetězců byly stanovovány systémem FreeLiteTM. U 13 nemocných bylo provedeno stanovení párů těžkých/lehkých řetězců (HLC) imunoglobulinu v séru systémem HevyLiteTM. Výsledky: Elektroforetické a imunofixační vyšetření séra prokázalo přítomnost molekul MIg u 17/27 (63 %) nemocných, medián koncentrací byl 3,8 g/l (0,3 – 14,2 g/l). Typizačně se jednalo v pěti případech o kompletní molekuly izotypu IgG (1x IgG-κ, 4x IgG-λ), ve čtyřech případech IgA-λ a v jednom případě IgD-λ. U sedmi nemocných byla v séru zjištěna přítomnost pouze lehkých řetězců λ. Při analýze moči byla exkrece Bence - Jonesovy bílkoviny zjištěna u 15 (56 %) nemocných, ve všech případech v kvantitě nad 200 mg/24 hodin, přičemž u tří nemocných byla navíc prokázána přítomnost kompletních molekul MIg v moči (1x IgA-λ, 2x IgG-λ). Analýza sérových hladin volných lehkých řetězců prokázala u všech nemocných abnormální hodnoty s mediánem 310 mg/l (53,6 – 1562 mg/l), patologie indexu κ/λ byla zjištěna u 25 nemocných (92,5 %).

Type

J_x - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)

CEP classification

FD - Oncology and haematology

OECD FORD branch

—

Project

Result was created during the realization of more than one project. More information in the Projects tab.

Continuities

P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)

Publication year

2015

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Klinická biochemie a metabolismus

ISSN

1210-7921

e-ISSN

—

Volume of the periodical

23

Issue of the periodical within the volume

2

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

5

Pages from-to

37-41

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—