Ivemark syndrome with unusual comorbidity

Result code in IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F61989592%3A15110%2F17%3A73583015" target="_blank" >RIV/61989592:15110/17:73583015 - isvavai.cz</a>

Result on the web

—

DOI - Digital Object Identifier

—

Result language

čeština

Original language name

Ivemarkův syndrom s neobvyklou komorbiditou

Original language description

Ivemarkův syndrom patří do skupiny syndromů heterotaxe, při kterých se chybně utváří pravo-levá diferenciace orgánů v hrudi a břišní dutině během embryonálního vývoje. Nepatří mezi ně zrcadlové uložení anatomicky normálních orgánů při situs inversus. Syndromy heterotaxe se rozlišují na pravostranné a levostranné izomerismy podle srdeční stavby. Vždy je přítomen atriální izomerismus, kdy má srdce dvě pravá či levá atria s přidruženými, různě závažnými srdečními vadami. Nálezy na ostatních orgánech souvisí s pravostranným či levostranným izomerismem. Ivemarkův syndrom je historicky definován jako pravostranný izomerismus s asplenií. Variabilita srdeční vady navazující na pravostranné utváření, která limituje přežití pacientů, je velmi široká. Může se jednat o: defekt atriálního septa, totální anormální návrat plicních žil, pravostranný aortální oblouk, atrioventrikulární kanál, dvojvýtokovou pravou komoru i jednokomorové srdce.

Czech name

Ivemarkův syndrom s neobvyklou komorbiditou

Czech description

Ivemarkův syndrom patří do skupiny syndromů heterotaxe, při kterých se chybně utváří pravo-levá diferenciace orgánů v hrudi a břišní dutině během embryonálního vývoje. Nepatří mezi ně zrcadlové uložení anatomicky normálních orgánů při situs inversus. Syndromy heterotaxe se rozlišují na pravostranné a levostranné izomerismy podle srdeční stavby. Vždy je přítomen atriální izomerismus, kdy má srdce dvě pravá či levá atria s přidruženými, různě závažnými srdečními vadami. Nálezy na ostatních orgánech souvisí s pravostranným či levostranným izomerismem. Ivemarkův syndrom je historicky definován jako pravostranný izomerismus s asplenií. Variabilita srdeční vady navazující na pravostranné utváření, která limituje přežití pacientů, je velmi široká. Může se jednat o: defekt atriálního septa, totální anormální návrat plicních žil, pravostranný aortální oblouk, atrioventrikulární kanál, dvojvýtokovou pravou komoru i jednokomorové srdce.

Type

J_ost - Miscellaneous article in a specialist periodical

CEP classification

—

OECD FORD branch

30209 - Paediatrics

Project

—

Continuities

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Publication year

2017

Confidentiality

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Name of the periodical

Neonatologické listy

ISSN

1211-1600

e-ISSN

—

Volume of the periodical

23

Issue of the periodical within the volume

1

Country of publishing house

CZ - CZECH REPUBLIC

Number of pages

2

Pages from-to

34-35

UT code for WoS article

—

EID of the result in the Scopus database

—