Schnitzler syndrome ? chronic urticaria + monoclonal gammopathy IgM + osteolytic-osteosklerotic bone changes
The result's identifiers
Result code in IS VaVaI
<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F65269705%3A_____%2F11%3A%230001371" target="_blank" >RIV/65269705:_____/11:#0001371 - isvavai.cz</a>
Result on the web
—
DOI - Digital Object Identifier
—
Alternative languages
Result language
čeština
Original language name
Schnitzlerův syndrom = chronická urtika + monoklonální gamapatie typu IgM + osteolytické-osteosklerotické kostní změny
Original language description
Schnitzlerův syndrom je vzácná choroba, charakterizovaná chronickou kopřivkou a přítomností monoklonálního imunoglobulinu třídy IgM a dalšími znaky. Diagnózu jsme u našeho pacienta stanovili v roce 1996 a v průběhu 12 let jsme u něj testovali a vyhodnocovali četné léčebné postupy. Bolesti kostí v oblastech s prokázanými osteolyticko-osteosklerotickými změnami zcela vymizely při pravidelné aplikaci bisfosfonátů (pamidronat a později klodronat). Dočasně a částečně přínosnou byla léčba interferonem alfa anásledně světloléčba PUVA. Jako zcela nepřínosné byly vyhodnoceny následující postupy: vysoké dávky dexametazononu, léčba 2-chlordeoxyadenosinem, léčba cyklosporinem, léčba kombinací bortezomib, thalidomid dexametazon. Teprve podání preparátu anakinra zásadně změnilo život nemocného, zcela odstranilo kožní projevy a upravilo hodnoty CRP a hemoglobinu na normu.
Czech name
Schnitzlerův syndrom = chronická urtika + monoklonální gamapatie typu IgM + osteolytické-osteosklerotické kostní změny
Czech description
Schnitzlerův syndrom je vzácná choroba, charakterizovaná chronickou kopřivkou a přítomností monoklonálního imunoglobulinu třídy IgM a dalšími znaky. Diagnózu jsme u našeho pacienta stanovili v roce 1996 a v průběhu 12 let jsme u něj testovali a vyhodnocovali četné léčebné postupy. Bolesti kostí v oblastech s prokázanými osteolyticko-osteosklerotickými změnami zcela vymizely při pravidelné aplikaci bisfosfonátů (pamidronat a později klodronat). Dočasně a částečně přínosnou byla léčba interferonem alfa anásledně světloléčba PUVA. Jako zcela nepřínosné byly vyhodnoceny následující postupy: vysoké dávky dexametazononu, léčba 2-chlordeoxyadenosinem, léčba cyklosporinem, léčba kombinací bortezomib, thalidomid dexametazon. Teprve podání preparátu anakinra zásadně změnilo život nemocného, zcela odstranilo kožní projevy a upravilo hodnoty CRP a hemoglobinu na normu.
Classification
Type
J<sub>x</sub> - Unclassified - Peer-reviewed scientific article (Jimp, Jsc and Jost)
CEP classification
FD - Oncology and haematology
OECD FORD branch
—
Result continuities
Project
—
Continuities
V - Vyzkumna aktivita podporovana z jinych verejnych zdroju
Others
Publication year
2011
Confidentiality
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Data specific for result type
Name of the periodical
Dermatologie pro praxi
ISSN
1802-2960
e-ISSN
—
Volume of the periodical
5
Issue of the periodical within the volume
1
Country of publishing house
CZ - CZECH REPUBLIC
Number of pages
4
Pages from-to
28-31
UT code for WoS article
—
EID of the result in the Scopus database
—