MECHANISMS OF OLIGODENDROCYTE DYSFUNCTION IN MILD MALFORMATION OF CORTICAL DEVELOPMENT WITH OLIGODENDROGLIAL HYPERPLASIA AND EPILEPSY
Veřejná podpora
Poskytovatel
Grantová agentura České republiky
Program
Standardní projekty
Veřejná soutěž
SGA0202600001
Hlavní účastníci
Univerzita Karlova / 2. lékařská fakulta
Druh soutěže
VS - Veřejná soutěž
Číslo smlouvy
26-22519S
Alternativní jazyk
Název projektu anglicky
MECHANISMS OF OLIGODENDROCYTE DYSFUNCTION IN MILD MALFORMATION OF CORTICAL DEVELOPMENT WITH OLIGODENDROGLIAL HYPERPLASIA AND EPILEPSY
Anotace anglicky
Drug-resistant epilepsy in pediatric populations remains a significant challenge, with mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia and epilepsy (MOGHE) identified as one of the causes. MOGHE is characterized by heterotopic neurons, oligodendrocyte hyperplasia, and patchy hypomyelination, often linked to somatic variants in the SLC35A2 gene. This project aims to investigate the cellular and molecular mechanisms underlying MOGHE, with a focus on oligodendrocyte lineage cells. We hypothesize that disrupted glycosylation, resulting from SLC35A2 mutations, impairs the differentiation of oligodendrocyte precursor cells, leading to hypomyelination, potentially contributing to epileptogenesis. The study will investigate the roles of NMDA and GPR17 receptors in this process, glycosylation deficits in oligodendrocyte lineage cells and myelin, and assess the feasibility of D-galactose supplementation therapy using in silico analysis of the mutated protein structure, with the aim of uncovering potential therapeutic targets for patients with MOGHE.
Vědní obory
Kategorie VaV
ZV - Základní výzkum
OECD FORD - hlavní obor
30103 - Neurosciences (including psychophysiology)
OECD FORD - vedlejší obor
—
OECD FORD - další vedlejší obor
—
CEP - odpovídající obory <br>(dle <a href="http://www.vyzkum.cz/storage/att/E6EF7938F0E854BAE520AC119FB22E8D/Prevodnik_oboru_Frascati.pdf">převodníku</a>)
FH - Neurologie, neurochirurgie, neurovědy
Termíny řešení
Zahájení řešení
1. 1. 2026
Ukončení řešení
31. 12. 2028
Poslední stav řešení
Z - Začínající víceletý projekt
Poslední uvolnění podpory
—
Dodání dat do CEP
Důvěrnost údajů
S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů
Systémové označení dodávky dat
CEP26-GA0-GA-R
Datum dodání záznamu
19. 5. 2026
Finance
Celkové uznané náklady
9 792 tis. Kč
Výše podpory ze státního rozpočtu
9 792 tis. Kč
Ostatní veřejné zdroje financování
0 tis. Kč
Neveřejné tuz. a zahr. zdroje finan.
0 tis. Kč