Neinfekční projevy a dysregulace imunitního systému u primárních protilátkových imunodeficiencí - multidisciplinární přístup k diagnostice, odhadu rizika a léčbě

Poskytovatel

Ministerstvo zdravotnictví

Program

Program na podporu zdravotnického aplikovaného výzkumu na léta 2024-2030

Veřejná soutěž

SMZ0202400001

Hlavní účastníci

Fakultní nemocnice v Motole

Druh soutěže

VS - Veřejná soutěž

Číslo smlouvy

NW24-05-00031

Název projektu anglicky

Non-infectious manifestations and immune system dysregulation in primary antibody deficiencies – a multidisciplinary approach to the diagnostics, risk assessment and treatment

Anotace anglicky

Primary antibody immunodeficiencies (PADs), including Common variable immunodeficiency or other, monogenic causes of PADs (such as APDS syndrome, CTLA4 or NFkB1/2 deficiency), are the most common type of congenital immune disorders. Apart from increased susceptibility to infections, most of them develop non-infectious complications such as autoimmune, granulomatous or lymphoproliferative manifestations. Increased risk for malignancies has been also identified in patients with PAds. These contribute significantly to increased morbidity and mortality. Early diagnosis and initiation of adequate therapy are thus crucial. In clinical practice, however, only a few predictors or biomarkers are available that would allow us to identify these high-risk patients, monitor disease activity or response to treatment. In our project, we would therefore focus on the identification of new predictors and biomarkers at the cellular, protein and gene level in order to further clarify the pathogenesis of non-infectious complications and dysregulation of the immune system with subsequent use in the identification and monitoring of patients at risk, incl. therapy effect. The project is designed as a multicenter cross-sectional (part 1) and prospective observational non-interventional study (part 2). Laboratory methods used in the project include flow cytometry and multiplex assays, ultra-high performance liquid chromatography with mass spectrometry detection (UHPLC-MS: proteomics, biomarkers of oxidative stress, enterocyte damage, vitamin K), Nanostring (mRNA gene expression), NextSeq2000 / NextSeq550 / MiSeq instruments (genetic analysis). All centers are adequately equipped to perform the experiments described in the Project proposal and have sufficient expertise demonstrated by previous and pilot projects.

Kategorie VaV

AP - Aplikovaný výzkum

OECD FORD - hlavní obor

30102 - Immunology

OECD FORD - vedlejší obor

—

OECD FORD - další vedlejší obor

—

CEP - odpovídající obory <br>(dle <a href="http://www.vyzkum.cz/storage/att/E6EF7938F0E854BAE520AC119FB22E8D/Prevodnik_oboru_Frascati.pdf">převodníku</a>)

EC - Imunologie

Zahájení řešení

1. 5. 2024

Ukončení řešení

31. 12. 2027

Poslední stav řešení

B - Běžící víceletý projekt

Poslední uvolnění podpory

12. 4. 2024

Důvěrnost údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Systémové označení dodávky dat

CEP25-MZ0-NW-R

Datum dodání záznamu

12. 3. 2025

Celkové uznané náklady

11 869 tis. Kč

Výše podpory ze státního rozpočtu

11 869 tis. Kč

Ostatní veřejné zdroje financování

0 tis. Kč

Neveřejné tuz. a zahr. zdroje finan.

0 tis. Kč