Vše

Co hledáte?

Vše
Projekty
Výsledky výzkumu
Subjekty

Rychlé hledání

  • Projekty podpořené TA ČR
  • Významné projekty
  • Projekty s nejvyšší státní podporou
  • Aktuálně běžící projekty

Chytré vyhledávání

  • Takto najdu konkrétní +slovo
  • Takto z výsledků -slovo zcela vynechám
  • “Takto můžu najít celou frázi”

Filtry

2 716 (0,112s)

Projekt

Využití tandemové hmotnostní spektrometrie pro diagnostiku lysosomálních střádavých onemocnění a k monitorování léčby Fabryho choroby. (NR8167)

Dědičné lysosomální choroby jsou charakterizovány hromaděním různých substrátů v důsledku deficitů specifických hydrolas, defektů proteinových aktivátorů nebo transportních mechanismů. U Fabryho choroby vede deficit ?-galaktosidasy A (EC 3.2...

FG - Pediatrie

  • 2004 - 2006
  • 2 008 tis. Kč
  • 1 821 tis. Kč
  • MZ
Projekt

iPS buněčné modely X-vázaných lysosomálních nemocí s postižením srdeční funkce jako nástroj pro vývoj nových diagnostických a terapeutických postupů (NV15-33297A)

Jediná tři lysosomální střádavé onemocnění s dědičností vázanou na X chromosom a provázená významným srdečním postižením jsou mukopolysacharidóza typu II (MPSII onemocnění. Jedním z našich hlavních cílů je, v lini...

FP - Ostatní lékařské obory

  • 2015 - 2018
  • 8 794 tis. Kč
  • 8 794 tis. Kč
  • MZ
Projekt

Rozvoj metod laboratorní diagnostiky dědičných lysosomálních neurodegenerativních poruch (NT14015)

Lysosomální střádavé choroby (LSD) jsou závažná dědičná onemocnění způsobená poruchou funkcí enzymových nebo nekatalytických proteinů v důsledku mutace v odpovídajícím genu. Většina z nich je spojena s progresivní neurodege...

FH - Neurologie, neurochirurgie, neurovědy

  • 2013 - 2015
  • 6 044 tis. Kč
  • 5 939 tis. Kč
  • MZ
Projekt

Vztah fenotypu a genotypu u lysosomálních dědičných poruch s deficitem aktivity beta galaktosidasy (MEB060904)

Změny ve strukturním genu (GLB1) kyselé ß-galaktosidasy (ß-gal; EC 3.2.1.23) mohou mít za následek dva rozdílné fenotypy lysosomálních střádavých onemocnění, GM1-gangliosidosu (OMIM #230500) and Morquiovu chorobu typu B (OM...

CE - Biochemie

  • 2009 - 2010
  • 134 tis. Kč
  • 134 tis. Kč
  • MŠMT
Projekt

Evaluace nových biomarkerů Fabryho choroby u vybraných skupin pacientů v České republice (NU21-08-00324)

Fabryho nemoc (FN, OMIM 301500) patří mezi dědičné lysosomální střádací choroby s X-vázanou dědičností. FN způsobují mutace v genu GAL, který kóduje ?-galaktosidasu A (AGAL). GAL mutace vedou ke snížení enzymové aktivity AGAL a akumulaci), k...

Analytical chemistry

  • 2021 - 2025
  • 11 114 tis. Kč
  • 11 114 tis. Kč
  • MZ
Projekt

Caenorhabditis elegans jako modelový organismus pro studium dědičných metabolických onemocnění (GA303/02/1324)

metabolických cest a vytvoříme tak modely lysosomálních onemocnění a poruch metabolismuZ našich předběžných výsledků vyplývá, že jak funkce tak i struktura lysosomálních proteinů a proteiinů, které se podílí na metabolismu...

FB - Endokrinologie, diabetologie, metabolismus, výživa

  • 2002 - 2004
  • 2 836 tis. Kč
  • 2 836 tis. Kč
  • GA ČR
Projekt

Biochemie a buněčná biologie lidské acetyl-koenzym A glukosaminid N-acetyltransferasy jako podklad pro budoucí terapeutické aplikace u mukopolysacharidosy typu IIIC (NS10342)

lysosomální odbourávání glykosaminoglykanu heparansulfátu. Dědičný deficit HGSNAT vede, ale i ve vyšším stupni organizace lysosomálních membrán. Na buněčné úrovni bude HGSNAT studována ve smyslu organelové distribuce, lysosomál...

EB - Genetika a molekulární biologie

  • 2009 - 2011
  • 6 730 tis. Kč
  • 6 730 tis. Kč
  • MZ
Projekt

Lysosomální proteinasy a jejich inhibitory - vztah struktury a funkce. (IAA4055604)

) a mechanismus interakce s lysosomálními proteinasami. Projekt poskytne významné informace o působení lysosomálních proteinas, jejich nitrobuněčném transportu avýsl2edněo roli......

CE - Biochemie

  • 1996 - 1998
  • 1 445 tis. Kč
  • 874 tis. Kč
  • AV ČR
Projekt

Lysozomální proteinasy a jejich inhibitory - vztah struktury a funkce (IAA455105)

Aktivita lysosomálních proteinas je regulována v několika úrovních a porušení na kterékoli z nich může vést k závažným pathologickým stavům. Základ pro pochopení těchto a aspartátových lysosomálních proteinas (kathepsiny B, C, D, H ...

CE - Biochemie

  • 1993 - 1995
  • 111 tis. Kč
  • 222 tis. Kč
  • AV ČR
Projekt

Lysosomální cysteinové peptidasy úloha a regulace kathepsinů B a C u nemalobuněčného karcinomu plic člověka. (IZ3422)

Výzkum úlohy a regulace kathepsinu B a kathepsinu C v růstu,invazi a lokoregionální diseminaci nemalobuněčného karcinomu plic člověka....

FD - Onkologie a hematologie

  • 1996 - 1998
  • 2 825 tis. Kč
  • 2 825 tis. Kč
  • MZ
  • 1 - 10 z 2 716