Transthyretinová kardiomyopatie - významná příčina srdečního selhání s novými možnostmi diagnostiky a léčby

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F00023001%3A_____%2F19%3A00078210" target="_blank" >RIV/00023001:_____/19:00078210 - isvavai.cz</a>

Výsledek na webu

<a href="https://www.internimedicina.cz/artkey/int-201902-0004_transthyretinova_kardiomyopatie_8211_vyznamna_pricina_srdecniho_selhani_s_novymi_moznostmi_diagnostiky_a_lec.php" target="_blank" >https://www.internimedicina.cz/artkey/int-201902-0004_transthyretinova_kardiomyopatie_8211_vyznamna_pricina_srdecniho_selhani_s_novymi_moznostmi_diagnostiky_a_lec.php</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Transthyretinová kardiomyopatie - významná příčina srdečního selhání s novými možnostmi diagnostiky a léčby

Popis výsledku v původním jazyce

Kardiomyopatie způsobená transthyretinovou amyloidózou (ATTR‑CM) se v podmínkách České republiky vyskytuje převážně jako získané onemocnění (tzv. senilní forma). Postihuje nejčastěji muže ve věku nad 70 let a vede k srdečnímu selhání se zachovalou ejekční frakcí (HFPEF), které může být provázeno fibrilací síní a atrioventrikulárními blokádami. Mezi nekardiální manifestace patří syndrom karpálních tunelů a periferní neuropatie. ATTR‑CM lze nejčastěji zachytit mezi pacienty s HFPEF a výrazně ztluštělou stěnou levé komory, která kontrastuje s absencí voltážových kritérií hypertrofie v EKG. Při echokardiografii suspekci na srdeční amyloidózu vzbuzují také porucha longitudinální kontrakce levé komory, granulární struktura myokardu, přítomnost perikardiálního výpotku a dále ztluštění volné stěny pravé komory a síňového septa. Od jiných příčin hypertrofie levé komory lze ATTR‑CM s vysokou senzitivitou a specificitou odlišit pomocí scintigrafie s 99m‑TcDPD. Nezbytnou součástí diagnostického procesu je vyloučení monoklonální gamapatie pomocí vyšetření volných řetězců kappa a lambda v séru a imunoelektroforézy séra a moči. Recentně byly publikovány příznivé výsledky studie ATTR‑ACT se stabilizátorem transthyretinu tafamidisem, které prokázaly snížení mortality a morbidity pacientů s ATTR‑CM v léčené skupině. Na Klinice kardiologie IKEM jsme vytvořili specializovanou ambulanci, kam je možné nemocné s podezřením na srdeční amyloidózu referovat k další diagnostice a léčbě.

Název v anglickém jazyce

Transthyretin cardiomyopathy – an important cause of heart failure with novel opportunities of diagnostics and treatment

Popis výsledku anglicky

Cardiomyopathy due to transthyretin amyloidosis (ATTR-CM) is caused among Czech inhabitants mainly by wild-type (senile) form. ATTR-CM affects most often elderly males aged above 70 years and leads to heart failure with preserved ejection fraction (HFPEF), which may be associated also with atrial fibrillation and conduction disease. Carpal tunnel syndrome and peripheral neuropathy belong to the most important extracardiac symptoms. ATTR-CM occurs most frequently among HFPEF patients with pronounced thickening of left ventricular walls, which contrasts with the absence of voltage criteria of left ventricular hypertrophy in ECG. Other echocardiographic findings raising suspicion of cardiac amyloidosis are impaired left ventricular longitudinal contraction, sparkling myocardial structure, presence of pericardial effusion, and thickening of right ventricular free wall and of interatrial septum. ATTR-CM can be differentiated from other causes of left ventricular hypertrophy using 99m-Tc DPD scintigraphy with a high sensitivity and specificity. An essential step of the diagnostic process represents exclusion of monoclonal gammopathy with free light chain assay and immunoelecrophoresis of serum and urine. Recently encouraging results of ATTR-ACT study have been published. This study assessed transthyretin stabiliser tafamidis, which demonstrated significant reduction of mortality and morbidity in the active arm. Therefore, we have created in our institution a dedicated out-patient program where can be referred patients with suspected cardiac amyloidosis for diagnostics and treatment.

Druh

J_SC - Článek v periodiku v databázi SCOPUS

CEP obor

—

OECD FORD obor

30201 - Cardiac and Cardiovascular systems

Projekt

<a href="/cs/project/NV15-27682A" target="_blank" >NV15-27682A: Využití metod sekvenování nové generace pro časnou diagnostiku a individualizovanou léčbu dilatační kardiomyopatie a příbuzných forem kardiomyopatií</a><br>

Návaznosti

P - Projekt vyzkumu a vyvoje financovany z verejnych zdroju (s odkazem do CEP)<br>I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2019

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Interní medicína pro praxi

ISSN

1212-7299

e-ISSN

—

Svazek periodika

21

Číslo periodika v rámci svazku

2

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

4

Strana od-do

88-91

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

2-s2.0-85088611588